诊断

　　除原发病的临床表现外有以下共同特点：发病较隐匿进展缓慢;进行性呼吸困难继而出现不同程度的发绀呼吸浅而快久病后发生杵状指(趾);咳嗽少量咳痰可有发热体重减轻等;晚期可发生右心衰竭典型体征主要有双肺的吸气爆裂音和杵状指。

　　根据病史和临床表现实验室检查和其他辅助检查即可诊断。