治疗

1.严重联合免疫缺陷病的治疗为了防止移植物抗宿主病发生，应将拟输的全血或血制品用射线照射，以灭活免疫活性细胞，或采用冰冻过的红细胞。用骨髓移植进行免疫重建是治疗本病最有效的办法。此外，也可移植胎肝或胎儿胸腺但疗效有限。对ADA缺乏型SCID，进行酶补充疗法：输入经照射的冰冻压缩红细胞15ml/kg，每2～4周1次，可获改善。另外，每周肌内注射一次大剂量聚乙烯乙二醇治疗ADA(PEG-ADA)也有较好的效果。其他治疗为防治感染及对症支持疗法。

2.伴有血小板减少及湿疹的免疫缺陷病的治疗配型骨髓移植效果最好可完全纠正血小板及免疫学异常。可予输血或输血小板，血小板减少可行脾切除术控制感染，对症支持疗法。

3.共济失调毛细血管扩张症的治疗除抗感染和物理治疗外，尚无特效疗法。4.伴免疫球蛋白合成异常的细胞免疫缺陷病，又称Nezelof综合征的治疗无特殊治疗，主要为防治感染和对症处理。