中医健道首页>>淋巴瘤样肉芽肿的临床表现

临床表现

LYG的临床表现与其他类型肺淋巴瘤有较大重叠,主要受累器官为肺(80%),皮肤(40%~45%),中枢神经系统(30%),肝(25%);其次为肾,消化道,骨髓和眼等,全身症状包括发热,周身不适,乏力,体重减轻,关节疼痛和皮肤损害等,通常在出现症状14个月内死于泛发性肺部病变和继发感染,因其主要侵犯肺部,故最常见的主诉为下呼吸道症状,如咳嗽,咯血,胸痛及呼吸困难,有30%出现神经系统损害,表现为精神错乱,共济失调,癫痫发作及颅神经功能障碍等,尸解发现肝,脾,淋巴结,肾,心脏和胃肠道均可受侵犯,肺外的主要表现在皮肤,可见于40%~45%病例,皮损主要为浸润性红色斑块及皮下或真皮结节,亦可发生溃疡,斑丘疹或红斑性损害,多对称发生于下肢和臀部,亦可泛发全身,皮损可先于肺部损害或同时发生,而且常伴全身症状,如发烧,倦怠,体重下降,肌痛及关节痛等,胸外症状常见,因不同部位受累而出现相应临床表现。

1.呼吸系统

呼吸道症状常为主诉,病人大多有咳嗽,咳痰,呼吸困难或气喘,胸痛等,肺部受累是本病最常见的早期表现,常伴有不同程度的发热,消瘦,少数患者也可只有肺部X线异常,而无临床症状,有些患者起病时就有肺部受累,呈进行性发展,另有一些患者也可在病程之中发生进行性肺部受累,病变主要位于两下肺野,尤以两肺外带为多见,肺尖部很少受累,病变几乎总是呈双侧性,并且波及范围很广,但也可为非对称性,虽然肺部病变具有淋巴瘤的特征,但很少有双侧肺门淋巴结肿大,淋巴结肿大仅发生在其他器官系统,而且表现也不典型,临床病情与淋巴瘤相似的患者,约1/3可出现肺空洞,可因大咯血而死亡,肺实质大片破坏引起呼吸衰竭也是本病的主要死亡原因,本病发生呼吸道受累的范围一般不大,但有时也可以呼吸道病变为主要临床特征,表现为阻塞性细支气管炎,这是由于大量炎性细胞浸润和纤维组织增生导致细支气管溃疡形成,破坏和闭塞所造成的,也可发生肺叶支气管部分阻塞,这是由于坏死组织和炎性细胞广泛侵犯支气管内膜所造成的。

肺实质内梗死样坏死,细胞高度浸润性结节,大块肺损害,广泛性肺实变及非典型性间质性肺浸润等,均可发生,非典型性淋巴组织细胞浸润侵犯肺动脉,肺静脉,偶尔也可引起这些脉管闭塞和广泛性肺实质坏死,此时可造成严重咳嗽和呼吸困难。

2.神经系统

表现有周围神经病,脑神经麻痹和各种中枢神经系统症状及体征,神经系统受累时可出现失语,头痛,感觉异常,偏瘫,共济失调,精神错乱,抽搐等,可发生于肺病变以前,中间,甚至肺部病变缓解时,周围神经病变多为非对称性,中枢神经系统病变可累及脑和脊髓的任何部位,可出现Bell麻痹,暂时性失明,复视,突眼,视力下降或眩晕;常见症状包括失语,轻偏瘫,失明,运动失调,截瘫,动眼神经麻痹,脑神经麻痹,头痛,感觉异常,意识模糊,昏迷,抽风,四肢瘫,视神经水肿,耳聋,面瘫,感觉迟钝,脑水肿,脑膜脑炎等,周围神经受累出现下肢感觉异常,可发生在其他系统病变出现之前,甚至当肺内病变在不断消退缓解时,中枢神经系统病变仍可在不断发展,一个患者多发生上述症状中的一种或数种,神经系统病变的发生与预后直接相关,一旦神经系统受累,其死亡率高达80%以上。

3.皮肤

肺外最常见受累部位是皮肤,为大片浸润性红斑,结节,溃疡,皮肤损害发生率占40%~50%,有10%~25%病人以首发皮肤损害出现;皮损可以先于肺脏受累2~9年出现,Liebow报告的一组40例患者,16例(42.5%)出现了皮肤损害,由于皮肤损害发生率高,活检容易以及病变的典型组织学所见,因此在疑诊淋巴瘤样肉芽肿时应仔细进行皮肤科检查,最常见的典型的皮损所见是1~4cm大小红紫色斑疹,丘疹或为硬而隆起的皮下结节(有时发生溃疡) ,直径2~3cm,多位于肢体,病损可发生于任何部位,但常见于臀部,腹部,大腿股部和下肢,修复过程常伴有瘢痕和色素沉着,其他皮损为非特异性改变,如小泡,广泛的鳞癣,斑状脱发,局部无汗和环状斑块,皮下结节有时很大,偶尔也可为其主要临床表现,主要皮肤损害也可表现为开始呈红色,最后转变成铜钱色,硬结状的皮下损害,皮肤损害通常与肺部病变同时发生,但可发生在肺部病变之前或之后数月到数年,有无皮肤损害与预后无关。

4.肾脏受累

约半数患者有肾脏组织学改变,但无临床症状,临床上明显肾脏受累罕见,而尸检可发现LG改变。

淋巴瘤样肉芽肿5.其他

其他病变10%的患者可有肝大,肝功能衰竭,少数病人有淋巴结肿大,脾大和腹水等,肝大也可为本病的早期表现,由于本病广泛浸润肝脏,可造成进行性肝功能衰竭而死亡,多数病例可出现淋巴结肿大,个别病例可出现巨脾,并伴有淋巴瘤样肉芽肿浸润,可引起白细胞减少。

除临床表现外,主要靠肺活检和皮肤活检证实有特征性病理改变,皮肤损害的病理改变与肺内改变相似,表现为非典型性淋巴细胞和浆细胞浸润,此改变主要位于真皮附属器周围,有些皮肤活检标本无血管炎或很难见到典型血管改变,但可见到其他改变。

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