中医健道首页>>小儿肺泡性蛋白沉积症概述

小儿肺泡性蛋白沉积症(pulmonary alveolar proteinosis,PAP)又称为肺泡磷脂沉着症,是一种原因不明的少见慢性肺疾病,为亚急性、进行性呼吸功能不良,肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。小儿肺泡性蛋白沉积症有致死性的先天性肺泡性蛋白沉积症和后天获得性的肺泡性蛋白沉积症。小儿肺泡性蛋白沉积症特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着,病在肺泡腔和气道内堆聚过量,致使肺的通气和换气功能受到严重影响,导致呼吸困难。[1]
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