中医健道首页>>小儿高免疫球蛋白E综合征的治疗

治疗

免疫球蛋白轻链目前本病征的治疗仍处于经验治疗水平。常以二氯苯甲异恶唑青霉素(Dicloxcillin)预防金黄色葡萄球菌的感染。也可使用其他抗生素或SMEco对症处理。现新有报告应用转移因子有效。

1、一般疗法

(1)加强护理和营养,以提高患者的抵抗力和免疫力。

(2)预防感染:应注意隔离,尽量减少与病原体的接触。免疫调整剂左旋咪唑的使用可使患儿感染机会明显减少,常用剂量为1~2mg/(kg·次),每周用2次,连续服用3~6个月。

2、抗感染疗法 由于吞噬细胞本身和吞噬能力缺陷,机体无法杀灭感染的细菌,因此,一旦发生感染,应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗,磺胺甲噁唑/甲氧苄啶(复方新诺明)对控制慢性肉芽肿病的感染有一定的效果。除此之外,静脉注射丙种球蛋白(IVGG)亦可使感染有所缓解。

3、免疫替补疗法

(1)输注粒细胞:针对粒细胞吞噬杀菌功能的缺陷,可通过输注粒细胞起到暂时的替补作用,尤其是应用细胞分离器获得的白细胞悬液中含有更多的粒细胞(1010的细胞数),可供临床使用。

(2)血浆置换:指将患者的血液引入一个血浆置换装置,将分离出的血浆弃去,补充一定的新鲜血浆或者代用品,来帮助清除体内可溶性免疫复合物及部分抗体。先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染,应用新鲜血浆可以纠正,故该疗法是治疗本病症感染的有效方法。在前10天内作5次置换治疗,以后根据病情可每周进行1次,每次10~20ml/kg,对严重感染的病例,可输入调理蛋白,通过加强对病菌的调理作用,促进机体对病菌的识别,吞噬和清除作用,从而达到控制感染的目的。血浆置换可改善白细胞趋化作用及淋巴细胞的增生反应,不仅能控制重症感染,对湿疹样皮炎及角膜结膜炎均有很好的治疗效果。必要时可与IVGG同时使用。

(3)阿地白介素(白细胞介素-2)

(4)骨髓移植:此为根本的疗法。

4、其他

(1)有人主张用复合人类IFNr,可使患儿单核细胞趋向作用明显改善,IFNγ还可抑制IgE产生,增加吞噬细胞内钙离子水平。

(2)先新发布治疗报告:应用转移因子治疗将取得成效。[4]

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