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发病机制

先天性支气管闭锁表现为支气管不同程度的狭窄和阻塞往往发生于叶、段或亚段支气管的起始部位,多发生于上叶支气管,而下叶支气管则较少见狭窄或阻塞远端的支气管可能仍保持通畅但有多量黏液潴留管腔中,并形成黏液栓,管壁结构正常或变薄,但无软骨发育异常,相应肺段呈不张或气肿,取决于狭窄或阻塞的程度。

气管软化症表现为气管软骨局部缺如,由于呼吸道气管阻塞和反复呼吸道感染,故同时有支气管炎表现。局灶性或弥漫性气管软骨环发育不全则表现为管壁呈软骨性变形,管腔呈圆柱状或漏斗状狭窄和阻塞。气管支气管巨大症(Mounier-Kalnsyndrome)表现为管壁结缔组织缺陷,气管支气管腔普遍扩大,外周呈囊状支气管扩张。[1]

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