卵巢恶性中胚叶混合瘤的原因不明，多数学者认为可能起源于卵巢表面上皮及卵巢间质或发生于卵巢异位的子宫内膜。有学者报道卵巢癌肉瘤可能与放射治疗有关，其确切病因尚需探讨。1988年WHO将卵巢癌肉瘤划分为卵巢内膜样腺癌的一个亚型，属于卵巢上皮性恶性肿瘤，最近Moritani等报道一例卵巢内膜样腺癌患者复发后转为卵巢癌肉瘤，提示卵巢癌肉瘤在组织发生上来源于内膜样腺癌的可能。