诊断

1.合并PJS 患者有典型的黏膜色素黑斑、消化道多发息肉、附件出现实性包块、月经紊乱、血清学检查雌孕激素均升高时，临床诊断多不困难。

2.不合并PJS 大部分患者不伴有PJS，仅根据附件实性包块,月经紊乱症状，此时，患者血清激素测定可能有帮助。因为肿瘤细胞分泌大量雌孕激素是环管状性索间质肿瘤突出的内分泌变化而支持间质细胞瘤主要分泌雄激素，颗粒细胞瘤主要分泌雌激素。

鉴别诊断：

注意与难以鉴别的同属的卵巢性索间质肿瘤类的数种肿瘤如卵巢颗粒细胞瘤、卵巢泡膜细胞瘤、卵巢支持-间质细胞瘤等进行鉴别。