临床表现

常表现为外阴肿胀或进行性增大的块物，局部疼痛部分呈息肉状或菜花状外观，初起时肿块较小位于皮下，可无任何症状。以后肿块逐渐增大，侵犯皮肤形成溃疡，有不规则阴道出血和排液。合并感染时可出现疼痛健康搜索。同时可有食欲减退体重下降等全身症状患者往往因肿块、出血和疼痛而就诊有些病例肿块可健康搜索在若干年内无变化，而后迅速增大。

临床分期：

1.IRS手术病理分组 由国际横纹肌肉瘤协会组(IRS)制定的分组系统，被普遍采用。Ⅰ期：肿瘤局限，肿瘤完全切除区域淋巴结未受侵犯健康搜索。Ⅰa期：肿瘤局限于原发肌肉和脏器Ⅰb期：肿瘤浸润至原发肌肉和脏器之外如穿过筋膜层。Ⅱ期：肿瘤局限，肉眼下完全切除。Ⅱa期：肉眼下原发肿瘤完全切除，但镜下切除边缘仍有残留病灶鶒，无区域淋巴结转移。Ⅱb期：肿瘤局限，完全切除，有区域淋巴结转移。Ⅱc期：肉眼下原发肿瘤完全切除，但镜下切除边缘仍有残留病灶，有区域淋巴结转移。Ⅲ期：不完全切除或活检，有肉眼下残留Ⅳ期：诊断时有远处转移。

2.IRS术前TNM分期系统 由于手术，化疗和放疗健康搜索在横纹肌肉瘤治疗中的地位逐渐发生改变，而术前的处理会导致手术病理分组的改变因此，在1997年IRS提出了术前TNM分期系统，根据原发肿块的部位大小、局部淋巴结的状态和远处转移情况来确定鶒。在这种术前分期系统中，生殖道横纹肌肉瘤属于有利部位不管肿块的大小和局部淋巴结的状态如何当无远处转移时为Ⅰ期，有远处转移时为Ⅳ期。因为TNM分期系统并不能很好地反映预后，所以尚需进一步完善3.SIOP健康搜索的TNM分期系统 由国际儿科肿瘤学会SIOP制订的。

(1)术前TNM分期：Ⅰ期：肿瘤局限于原发组织或器官，无区域淋巴结转移。Ⅱ期：肿瘤向周围1个或多个组织或器官侵犯健康搜索无区域淋巴结转移。Ⅲ期健康搜索：远处转移。

(2)术后分期：pT1：肿瘤局限于原发器官完全切除，切缘阴性。pT2：肿瘤向周围组织或器官侵犯，完全切除，切缘阴性。pT3：肿瘤不完全切除pT3a：显微镜下有残留病灶健康搜索。pT3b：有大体残留或仅做活检。