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发病机制

外阴上皮样肉瘤为实性肿块,可见1个或多个坚硬的结节状物无包膜,切面有光泽,可呈鱼肉样,淡红色,灰白色或暗黄色,质脆而软,但有些纤维较多的病灶则质地较韧实,较大的病灶中央可伴有出血和坏死,周围有致密的纤维组织包绕。

外阴上皮样肉瘤光镜下本瘤特点为结节中央坏死,瘤细胞呈栅栏状围绕坏死区,结节周边为硬化的胶原纤维,也穿梭于瘤细胞之间,越近结节中央瘤细胞越呈上皮样,有一定排列,而越近周边部,瘤细胞呈梭形,瘤细胞胞浆大,嗜酸性,核圆形,卵圆形,空泡状,核仁明显,分裂象多,瘤细胞可出现钙化,骨化,黏液变,囊性变,裂隙状。

电镜下瘤细胞周围无基膜,胞浆内粗面内质网,高尔基器丰富,中间丝丰富并有肌纤维母细胞样的纵形排列,有指状细胞突起并形成桥粒样连接。

免疫组化呈双向表达,即上皮和间叶两种抗体均阳性,Vimentin,cytokeratin,EMA均弥漫阳性,Cytokeratin各型中,可见CK7,CK8,CKl3,CKl6,CKl8和CKl9等阳性,大部分细胞CD34和β-catenin阳性表达,偶尔可表现为desmin,HMB45等阳性,而S-100,CD31大多为阴性。

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