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概述

这是阴道异常疾病当中的一种, 先天性无阴道是女性生殖器中较常见的一种畸形。 本病系胚胎在发育期间受到内在或外界因素阻扰,亦可能由于基因突变(可能有家庭史)引起副中肾管发育异常所致。

先天性无阴道患者的会阴部中间原阴道所在处平整或仅有浅窝。无阴道者常常同时没子宫,输卵管也比较细小,甚至缺如,但卵巢是正常的。这类女子到了青春期,卵巢逐渐发育成熟,照常分泌女性激素,促使第二性征形成,体型、音调、阴毛、腋毛等的发育完全正常,依然是楚楚动人的窈窕淑女。

以正常女性染色体核型,全身生长及女性第二性征发育正常,外阴正常,阴道缺失,子宫发育(仅有双角残余),输卵管细小,卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky-Kustner-Hauser综合征病人为最多见。睾丸女性化(雄激素不敏感综合征)病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。

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