疾病描述

中文名：子宫内膜间质肉瘤

英文名：endometrialstromalsarcoma

别　名：子宫淋巴管内间质异位症；子宫内膜间质异位症；子宫淋巴管内间质肌病；uterinestromalendometriosis；uterinestromatosis

概 述： 子宫内膜间质肉瘤(endometrialstromalsarcoma，ESS)是来源于子宫内膜间质细胞的肿瘤，约占子宫肉瘤的30%～40%，根据肿瘤的组织学和临床特征将其分为2类即低度恶性子宫内膜间质肉瘤(lowgradeendometrialstromalsarcoma，LGESS)和高度恶性子宫内膜间质肉瘤(highgradeendometrialstromalsarcoma，HGESS)，前者约占80%，病情发展缓慢，预后较好而后者恶性程度高，病情发展快易侵袭和转移，预后差。两者的病理特征也不相同。低度恶性子宫内膜间质肉瘤以往有很多名称1909年Doran及Lockyer首次描述此病，1940年，Goodall将此病命名为淋巴管内间质异位症(endolymphaticstromalendometriosis)1946年Henderson提出了子宫内膜间质异位症(stromalendometriosis)，还有学者将此病命名为淋巴管内间质肌病(endolymphaticstromalmyosis)等较为混乱近年来多数学者主张应用低度恶性内膜间质肉瘤的概念既能说明肿瘤的起源，又能表明肿瘤的性质还避免了与子宫内膜异位症和子宫腺肌瘤相混淆。

流行病学： 高度恶性子宫内膜间质肉瘤大多数发生在绝经后，好发年龄在55岁左右(30～75岁)，一半以上为绝经后妇女。低度恶性子宫内膜间质肉瘤发病年龄较高度恶性子宫内膜间质肉瘤年轻，约40～50岁，多为绝经前妇女。但在生育年龄和儿童都可发生，占生殖道恶性肿瘤的0.2%。