症状

埃布斯坦综合征发病可早可晚，症状可轻可重，体征可多种多样。严重畸形者，出生后即可有明显发绀和充血性心力衰竭;畸形较轻者，直至成年不一定出现明显症状。该畸形最突出的症状是发绀和充血性心力衰竭。埃布斯坦综合征的主要体征包括：膨隆而又安静的心前区(望诊无明显心前区搏动，触诊无肺动脉关闭感);第1心音和第2心音明显分裂，可有增强的第3心音，还可以出现第4心音;分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性质，此即所谓“扬帆征”(sail sign);三尖瓣区可出现柔和的收缩期杂音及短促的舒张中期杂音。此外还有发绀，杵状指(趾)，颈静脉收缩期正性搏动。Siber认为，对该畸形来说，最具有特征性的体征是这样两组：①发绀伴安静的心前区;②第1心音、分裂的第2心音、增强的第3心音或第4心音所构成的四重奏。

诊断本病时下列要点具有参考价值：

1、新生儿期青紫症状明显，以后减轻或完全消失，年长后青紫重新出现。

2、青紫症状合并快速型心律失常应首先考虑本病。

3、右向左分流的先心病，肺血偏少而无右室肥厚。

4、心脏增大，但心前区搏动很弱，听诊时有“多音律”心音。

5、肺血偏少而心影增大，主动脉和肺动脉影偏小，心影似球囊。

6、P波特高，但无右室肥厚的图形。

7、右心导联示完全性右束支传导阻滞及细小多相的宽QRS波。

8、有青紫伴B型预激综合征，肺血偏少者。

9、V1～4导联上有QR型波及T波倒置。

10、超声心动图显示三尖瓣附着点下移。