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治疗

充血性心力衰竭主要是通过利尿、减少心脏负荷、应用J3受体阻断药和增强收缩心肌力的药物,以直接针对心力衰竭的根本病因来治疗。但在有些情况下,患者可能因为心衰出现大量胸腔积液,从而导致呼吸困难,这就需要立即行胸腔穿刺并引流胸腔积液来缓解患者症状及改善氧合情况。

(一)充血性心力衰竭的一般治疗

1.休息卧床休息可减轻心脏负担,可以平卧或取半卧位,应尽力避免患儿烦躁、哭闹,必要时可适当应用苯巴比妥等镇静剂,吗啡(0.05mg/kg)皮下或肌肉注射常能取得满意效果,但须警惕抑制呼吸。

2.充血性心力衰竭患者的饮食

给予易消化和富有营养的食物,每次进食量应少些。婴儿喂奶宜少量多次,年长儿钠盐进入量每日应控制在0.5~1.0g以下,对水肿和呼吸困难者尤为重要。

3.限制入液量

重症和进液量不足的婴儿,可给予静脉补液,每日总量宜控制在75ml/kg,以10%葡萄糖液为主。电解质则根据生理需要和血液中电解质浓度而定,于24 小时内均匀补充。心衰常伴有酸中毒,应给予碱性药物纠正,一般应用常规计算量的一半即可。

4.吸氧

对有气急和发绀的患儿应及时给予吸氧。

(二) 病因治疗

如心衰由重度贫血或维生素B1缺乏、病毒性或中毒性心肌炎、甲状腺功能亢进等引起者,要及时治疗原发疾病。部分先心病或瓣膜疾病可行介入性导管或手术治疗。积极防治心衰的诱发因素,如控制感染和心律失常、纠正电解质紊乱和酸碱平衡失调。

(三) 洋地黄类药物

洋地黄能增强心肌的收缩力、减慢心率,从而增加心搏出量,改善体、肺循环。其疗效随病因和病理情况有所不同。一般对慢性心功能不全或心室负荷加重所引起的心衰,如先天性心脏病和慢性风湿性瓣膜病等疗效较好,而对贫血、心肌炎引起者疗效较差。小儿充血性心力衰竭时期最常用的洋地黄制剂为地高辛(digoxin),它既可口服,又能静脉注射,作用时间较快,排泄亦较迅速,因此剂量容易调节,药物中毒时处理也比较容易:地高辛肌肉注射可致局部疼痛,且吸收速度不稳定,故少用。如需迅速洋地黄化,除地高辛静注外,尚可应用毛花甙丙(西地兰)等药物。

1.充血性心力衰竭的剂量和用法

充血性心力衰竭治疗的基本原则是首先达到洋地黄化量,即心肌收缩达到最大效果必须的剂量,然后根据病情需要继续用维持量来补充每天从体内消失的量以维持疗效。一般认为婴幼儿心肌细胞(Na++K+)-ATP酶的活力较成人高,故按体重计算,年龄愈小所需剂量愈大。实际上婴幼儿虽然能耐受较大量的洋地黄,但其心肌收缩作用在较小剂量时即可获得,不需增大剂量。相同体重的患儿根据其具体情况及个体差异,用量可适当调整。

(1)洋地黄化法:如病情较重或不能口服者,可选用毛花甙或地高辛静注,首次给洋地黄化总量的1/2,余量分两次,每隔4~6小时给予,多数充血性心力衰竭患儿可于 8~12小时内达到洋地黄化;能口服的患者开始给予口服地高辛,首次给洋地黄化总量的1/3或1/2,余量分两次.每隔6~8小时给予。

(2)维持量:洋地黄化后12小时可开始给予维持量。维持量的疗程视病情而定:急性肾炎合并充血性心力衰竭者往往不需用维持量或仅需短期应用;短期难以去除病因者如心内膜弹力纤维增生症或风湿性心瓣膜病等,则应注意随患儿体重增长及时调整剂量,以维持小儿血清地高辛的有效浓度1~3mg/ml为宜。

2.使用洋地黄注意事项

用药前应了解充血性心力衰竭患儿在2~3周内的洋地黄使用情况,以防药物过量引起中毒。各种病因引起的心肌炎患儿对洋地黄耐受性差,一般按常规剂量减去1/3,且饱和时间不宜过快。未成熟儿和<2周的新生儿因肝肾功能尚不完善,易引起中毒,洋地黄化剂量应偏小,可按婴儿剂量减少1/2~1 /3。钙剂对洋地黄有协同作用,故用洋地黄类药物时应避免用钙剂。此外,低血钾可促使洋地黄中毒,应予注意。

3.洋地黄毒性反应

洋地黄的治疗量约为中毒量的60%;心力衰竭愈重、心功能愈差者,其治疗量和中毒量愈接近,故易发生中毒。肝肾功能障碍、电解质紊乱、低钾、高钙、心肌炎和大量利尿之后的充血性心力衰竭患儿均易发生洋地黄中毒。小儿洋地黄中毒最常见的表现为心律失常,如房室传导阻滞、室性早搏和阵发性心动过速等;其次为恶心、呕吐等胃肠道症状;神经系统症状,如嗜睡、头昏、色视等较少见。

洋地黄中毒时应立即停用洋地黄和利尿剂,同时补充钾盐。小剂量钾盐能控制洋地黄引起的室性早搏和阵发性心动过速。轻者每日用氯化钾 0.075~0.1g/kg,分次口服;严重者每小时0.03~0.04g/kg静脉滴注,总量不超过0.15g/kg,滴注时用lO%葡萄糖稀释成 0.3%浓度。肾功能不全和合并房室传导阻滞时忌用静脉给钾。

(四) 非洋地黄类正性肌力药

(1)β-肾上腺素能受体兴奋剂:通过作用于β肾上腺素能受体,产生强力正性肌力作用.使心肌收缩力加强,心排血量增加。心衰伴有血雎F降时可用:①多巴胺:每分钟5~10μg/kg静脉滴注。大剂量>每分钟15μg/kg时,周围血管收缩,血压上升。②多巴酚丁胺:每分钟2N Sμg/ kg,逐渐增加至每分钟10~15μg/kg。该药因不增加血管阻力和较少增加心率,临床上其血流动力学效应优于多巴胺。

(2)磷酸二醋酶抑制剂:此类药物具有正性肌力和扩血管作用。可用①氨联吡啶酮(amrinone):首次静脉注射负荷量0. 5mg/kg.以后以每分钟3~10μ g/kg维持。②二联吡啶酮(milrinone):作用较氨联吡啶酮强10~40倍。首次静脉注射负荷量50μg/kg.以后以每分钟0.25~lμg/kg维持。负荷量在30~60min内匀速完成为宜。

(五)利尿剂

钠、水潴留为心力衰竭的一个重要病理生理改变,故合理应用利尿剂为治疗充血性心力衰竭的一项重要措施。当使用洋地黄类药物而心衰仍未完全控制,或伴有显著水肿者,宜加用利尿剂。对急性心衰或肺水肿者可选用快速强效利尿剂如呋塞米或利尿酸,其作用快而强,可排出较多的Na+,而K+的损失相对较少。慢性充血性心力衰竭一般联合使用噻嗪类与保钾利尿剂,并采用间歇疗法维持疗效,防止电解质紊乱。

(六)其他药物治疗充血性心力衰竭

1. 多巴胺

充血性心力衰竭伴有血压下降时可应用多巴胺,每分钟5~10μg/kg静脉滴注,必要时剂量可适当增加,一般不超过每分钟30μg/kg。如血压显著下降,宜给予肾上腺素每分钟0.1~1.0ug/kg持续静脉点滴,这有助于增加心搏出量、提高血压而心率不一定明显增快。

2.血管扩张剂

近年来应用血管扩张剂治疗顽固性心衰取得一定疗效。小动脉的扩张使心脏后负荷降低,从而可能增加心搏出量,同时静脉的扩张使前负荷降低,心室充盈压下降,肺充血的症状亦可能得到缓解,对左室舒张压增高的患儿更为适用。常用药物有:

(1) 肼酞嗪(肼苯达嗪): 剂量为每日0.75~1mg/kg,分2~4次口服。首剂0.5mg/kg,以后根据病情逐渐加重。

(2) 硝普钠: 剂量为每分钟0.2μg/kg,以5%葡萄糖稀释后静脉点滴,以后每隔5分钟,可每分钟增加0.1~0.2μg/kg,直到获得疗效或血压有所降低。最大剂量不超过每分钟4~5μg/kg。如血压过低则立即停药,并给新福林0.1/静注。

(3) 酚妥拉明(苄胺唑啉) :剂量为每分钟0.07~0.1mg/kg,以5%葡萄糖稀释后静滴。

(4)哌唑嗪:为ct受体阻滞剂,扩张小动脉及静脉,减轻心脏负荷,以后负荷为主。剂量首剂5μg/kg,逐渐加至每次10~15μg/kg,每6小时服1次。

7.血管紧张素转换酶抑制剂( ACE1)

(1) 卡托普利(巯甲丙脯酸):剂量为每日0.4~0.5mg/kg,分2~4次口服,首剂0.5mg/kg,以后根据病情逐渐加量。

(2) 依那普利(苯脂丙脯酸):剂量为每日0.05~0.1mg/kg,一次口服。

(3)贝那普利(benazepril):开始量为每日0.1mg/kg,1周内渐增至每日0.3mg/kg.日服1次。

3.β受体阻滞剂

其作用机制是β受体阻滞剂可使β受体密度上调,恢复心脏对β受体激动剂的敏感性;对儿茶酚胺的心脏毒性有保护作用,减慢心率,减低心脏耗氧,改善心脏舒张功能,使心脏射血分数增加,受损心肌得到恢复。目前主要用于治疗扩张型心肌病或肥厚型心肌病。常用药物美托洛尔,开始剂量每日0. 2~0.5mg/kg,分2次服,渐递增.4周内达剂量每日2mg/kg,疗程>2个月。

4.心肌代谢酶活性剂

1,6二磷酸果糖( FDP)通过抑制中性粒细胞氧自由基的生成而减轻心衰所致的组织损伤,另外可激活Na+、Ca2+-ATP酶,减轻缺血所致的细胞内Ca2+负荷过重,起到保护心肌作用。剂量为每次100~250mg/kg,每日1~2次,静脉注射,速度为每分钟10ml.7~10天为l疗程。近年来应用辅酶Q10治疗心衰有一定效果。辅酶Q10能增强线粒体功能、改善心肌的能量代谢,改善心肌的收缩力,还具有抗氧自由基的能力,稳定细胞膜,保护缺血心肌。剂量为每日30~60mg.分3次服。

(七) 急性左心衰竭肺水肿的治疗

(1)快速洋地黄化:选用毛花甙丙或毒毛旋花子甙K静脉注射,以增强心肌收缩力,增加心搏量。

(2)强利尿剂:选用呋塞米或依他尼酸,促进钠和水的排泄,消除水肿。

(3)吸氧:在通氧的湿化瓶中装入50%~70%酒精,每次吸氧10~20分钟,间隔15~30分钟重复1次,可使肺泡内的泡沫表面张力减低而破裂,增加气体与肺泡壁的接触面,改善气体交换。

(4)镇静:用吗啡或其他镇静剂解除烦躁不安,新生儿、休克、昏迷、呼吸衰竭者忌用吗啡,婴幼儿慎用。

(5)减少静脉回流:患儿取半卧位或坐位,两腿下垂以减少静脉回心血量。严重者可用止血带束缚四肢,压力维持在收缩压与舒张压之间,每15分钟轮流将一肢体的止血带放松。

(6)肾上腺皮质激素:有强心、抗醛固酮、对抗抗利尿激素的作用,直接作用于肾脏抑制钠离子重吸收,对急性左心衰竭及顽固性心衰的治疗有肯定疗效。选用氢化可的松每日5~10mg/kg加入10%葡萄糖液缓慢滴注,心衰控制后即停用。

(八) 改善心室舒张功能

心室舒缓性及顺应性下降、舒张期心室充盈障碍可导致心衰。肥厚性心肌病、限制型心肌病均不宜用传统治疗心衰的正性肌力药物。常用普萘洛尔每日2~4mg/kg,分3次服,或维拉帕米每日3mg/kg.分3次服。均应从小量开始,逐渐增加。

(九) 连续动静脉血滤(CAVH)

或连续静静脉血滤(CVVH)此方法主要治疗顽固性心衰,两者均能使血液在通过血滤器半透膜毛细管时滤出过剩的液体,减轻前负荷。

(十) 基因治疗

随着分子克隆和基因重组技术的发展,通过改变基因结构和功能,有望达到治疗心衰的目的。

1.目的基因导入靶细胞:心衰时,心肌细胞肥大生长,但不能增殖,而代以成纤维细胞,有人将肌原性决定基因(myo D)导入成纤维细胞使其肌原化,恢复心肌收缩功能。有人报告用骨骼肌移植于心脏,并在移植的骨骼肌内导入β肌球蛋白重链及收缩蛋白、线粒体蛋白的基因,使不耐疲劳的骨骼肌转变为耐疲劳,而达到治疗心衰的目的。

2.干预心脏重构:ACEI及血管紧张素Ⅱ( AngⅡ)拮抗剂(10sartan)有防止心肌重构作用;二酯酰甘油修饰剂和蛋白激酶C抑制剂是一种对心肌重构高度特异的治疗,能精确地在分子靶水平抑制生长,控制重构,改变心衰进展。

3.抑制心肌肥厚:AngⅡ激活原癌基因的过度表达与心肌肥厚密切相关,将抑制原癌基因表达的反义寡核苷酸注入心肌细胞,可能会获得满意疗效。

(十一) 心脏移植

对于难治性心力衰竭者,经上述方法治疗均效果不好者,最后应考虑心脏移植。[1]

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