第Ⅳ型脊髓血管畸形为硬膜内脊髓周围动静脉瘘，其病变实质为硬膜内直接由脊髓前动脉供应的动静脉瘘。动静脉瘘及其回流静脉位于脊髓外方，病变并未蔓延到脊髓内。本型又分为ⅣA、ⅣB、ⅣC3个亚型。这些病变由髓内动脉（或偶尔为脊髓后动脉）和硬膜内回流静脉间的血管直接吻合组成。