胸主动脉动脉瘤

　　先天性结缔组织异常(即Ehlers-Danlos综合征，马方综合征——典型地发生中层囊状坏死，后者影响主动脉近端，且可导致典型的梭状动脉瘤。

　　胸主动脉瘤常见的形式是使近端主动脉和主动脉根部增宽，导致主动脉关闭不全(主动脉环扩张).主动脉环扩张的病人约50%有马方综合征或该病的变异；其余为特发性.

　　Ⅲ期梅毒为动脉瘤的不常见原因(参见第164节梅毒).梅毒造成的动脉瘤典型地表现在主动脉根部和升主动脉.

　　创伤性动脉瘤多数随钝器胸部创伤之后，其典型位置在升主动脉，该处主动脉固定于胸廓后方.但这些是假的动脉瘤，即它们是因撕裂的主动脉壁所漏出的血引起的血肿.常在严重的钝器胸部损伤后X线胸片上出现.

诊断

　　胸主动脉瘤通常可在X线胸片上见到.CT和MRI特别有助于证实其范围和大小.经胸超声检查对升主动脉瘤能精确测量其大小，但对降主动脉不能，经食道超声检查对两者均能精确测量.在胸主动脉瘤准备切除前大多有指征做主动脉对比造影或磁共振主动脉造影.

　　对梅毒性动脉瘤，血清试验，特别是荧光密螺旋体抗体吸附试验和苍白密螺旋体(梅毒螺旋体)(treponema pallidum)免疫试验，多呈阳性.

治疗

　　胸主动脉选择性修复的死亡率为10%~15%,在复杂的动脉瘤如累及主动脉弓或胸腹主动脉者其危险性明显增加.胸主动脉瘤如≥6cm,一般应切除.但马方综合征病人的动脉瘤易于破裂，故动脉瘤5~6cm时就建议选择性手术.手术修复包括切除动脉瘤和以合成的管道置换.Bentall修复术包括切除扩张的升主动脉直至主动脉环，沿主动脉壁切除冠状动脉，然后将带有主动脉瓣的合成材料，远端与切断的主动脉缝合，近端与主动脉瓣环缝合.再将冠状动脉缝在移植物上.有些外科医生用同种近端主动脉和主动脉瓣代替合成材料.

　　梅毒性动脉瘤病人应手术修复动脉瘤和主动脉瓣关闭不全,并给予苯青霉素每周240万u,共3周，如病人对青霉素过敏,最有效的药物为四环素或红霉素500mg,每日4次共用30天.

　　创伤性动脉瘤易于破裂，应予手术修复。

治疗方法

　　①动脉瘤切除、动脉对端吻合或血管移植术。颈动脉瘤术前行Matas试验，手术采用低温麻醉，尽量缩短阻断血流时间，或用暂时性内、外转流，以维持脑组织的血液灌注。②动脉瘤腔内修补术。适于假性动脉瘤或动脉瘤与邻近神经、血管紧密粘连者。③动脉瘤切线切除、动脉修补术。适于囊状膨出的动脉瘤。④动脉瘤包囊术。适于动脉瘤无法切除或患者不能耐受切除者。⑤动脉瘤近、远端动脉结扎、自体静脉解剖位旁路移植、瘤腔引流术。适于感染性动脉瘤。

预后

　　AAA破裂通常先有下腹部和背部剧痛，以及动脉瘤压痛.基于出血的严重程度迅速出现低血容量性休克和死亡，AAA破裂和即将破裂为外科急诊.手术死亡率50%；术后出现肾功能衰竭提示预后恶劣.

　　AAA的自然史与动脉瘤的大小密切相关.如动脉瘤宽度<5cm破裂少见，但>6cm破裂常见.故除非有禁忌证，所有>6cm的动脉瘤通常应做选择性手术.如病人手术风险小，在动脉瘤5~6cm时一般也建议选择性修复.死亡率约2%~5%.手术修复包括切除动脉瘤，以合成的管道置换；如动脉瘤累及髂动脉则移植物应接到一侧或双侧髂动脉.动脉瘤延伸到肾动脉以上，需将肾动脉植入合成的主动脉上或两者之间作旁路手术.

　　治疗真菌性动脉瘤包括强有力的抗生素治疗直接针对特异的病原体，随后切除动脉瘤，早期诊断和治疗对预后有良好的作用。