概述

本病是常见的先天性心脏病的一种是由于胚胎期发育异常所致。但也可能存在继发性的肺动脉口狭窄则是由于其它疾病所引起如胎儿宫内感染也可以引起本病本病的病理生理改变如下：

病因

各类肺动脉口狭窄其胚胎发育障碍，原因不一在胚胎发育第6周动脉干开始分隔成为主动脉与肺动脉。在肺动脉腔内膜开始形成三个瓣膜的原始结节并向腔内生长继而吸收变薄形成三个肺动脉瓣如瓣膜在成长过程发生障碍三个瓣叶交界融合成为一个圆顶状突起的嘴状口，即形成肺动脉瓣狭窄。在肺动脉瓣发育的同时心球的圆锥部被吸收成为右心室流出道（即漏斗部）如发育障碍形成流出道环状肌肉肥厚或肥大肌束横跨室壁与间隔间即形成右心室流出道漏斗型狭窄另外胚胎发育过程中第6对动脉弓发育成为左右肺动脉其远端与肺小动脉相连接近端与肺动脉干相连如发育障碍即形成脉动脉分支或肺动脉干狭窄。

病理改变

肺动脉瓣狭窄：三个瓣叶交界融合成圆顶状增厚的隔膜突向腔内瓣孔呈鱼嘴状可位于中心或偏向一侧小者瓣孔仅2～3mm一般瓣孔在5～12mm左右瓣叶交界融合处常留有一个略隆起的脊跡大多数病例三个瓣叶互相融合少数为双瓣叶融合瓣缘常增厚有疣状小结节偶可形成钙化斑肺动脉瓣环，一般均有不同程度的狭窄右心室因血流梗阻而肥大可产生继发性右心室流出道肥肉肥厚性狭窄和右室扩大而引致三尖瓣关闭不全。

脉动脉总干可呈现狭窄后梭形扩大常可延伸至左肺动脉肺动脉总干明显大于主动脉。

漏斗部狭窄

呈现两个类型：第一类为隔膜型狭窄在圆锥部下方右心室流出道形成一个室上嵴坏蛋壁束间的纤维肌肉隔膜把右心室分隔成为大小不一的两个心腔其上方壁薄稍为膨大的漏斗部称为第三心室下方为肌肉肥厚的右心室二者间隔膜中心有一个狭窄的孔道大小约在3～15mm之间这类隔膜型狭窄常与动脉瓣膜狭窄同时共存称为混合型狭窄第二类为管道型狭窄主要表现为右心室流出道壁层弥漫性肌肉肥厚形成一个较长的狭窄心腔通道这类型狭窄常伴有肺动脉瓣环和肺动脉总干发育不良故无肺动脉狭窄后扩大。

生理改变

不论那种类型的肺动脉口狭窄均使右心室排血受阻右心室腔内压力增高增高幅度与肺动脉口狭窄程度成正比肺动脉内压力则保持正常或稍有下降，因而右室腔与肺动脉内存在跨瓣压力阶差其压力阶差随着肺动脉口狭窄程度而增大如跨瓣压力阶差在5.3kPa(40mmHg)，以下属于轻度肺动脉口狭窄则对右心排血影响不大当跨瓣压力阶差在5.34～13.33kPa(40～100mmHg)。之间属于中等度肺动脉口狭窄时右室排血开始受到影响尤其运动时右心排血量降低当跨瓣压阶差大于13.33kPa(100mmHg)以上则右室排血明显受阻甚至在静息时右心室排血量亦见减少右室负荷明显增加长而久之将促使右心室肥大以致右室心肌劳损右心室腔扩大导致三尖瓣环扩大产生三尖瓣相对性关闭不全，继而右心房压力增高右心房肥大当右心房压力高于左心房压力时在伴有房间隔卵圆窝未闭时即可引起血液从右心房分流入左心房，在临床上出现中央性紫绀长期右心室负荷增加最终可导致右心衰竭出现颈静脉怒张肝肿大腹水和下肢浮肿等症状。