中医健道首页>>利德尔综合征的治疗预后

治疗预后

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(一)治疗  

本病对限盐和钠通道阻滞剂(保钾利尿药)敏感,保钾利尿药氨苯蝶啶、阿米洛利疗效好,可直接抑制远曲小管和集合管腔膜ENaC,抑制Na+重吸收,使尿钠增加,尿钾减少。严格的限盐或中度限盐加保钾利尿剂可使血压恢复正常,且恢复血浆肾素和醛固酮的水平。利尿药用量:氨苯蝶啶100~300mg/d或阿米洛利5~20mg/d。  

噻嗪类利尿剂也可有效地治疗利德尔综合征,其机制为通过加重低钾血症而纠正高钠,但需要大量补充氯化钾;或者限制摄入钠盐,并服用噻嗪类利尿剂或氨苯蝶啶或阿米洛利。  

治疗过程中要经常监测血压和血钾,根据血压和血钾情况调整治疗方案,如果血压升高,就要利尿剂加量或进一步限制钠盐摄入。如果血钾水平低,就要补充氯化钾,增加氨苯蝶啶或阿米洛利用量。要用氯化钾而不能用碳酸氢钾,因为该病本身就存在碱中毒,故不可用碱性钾盐。  

因血浆肾素和醛固酮的水平低,盐皮质激素受体拮抗药螺内酯对其无效,且长期应用可导致低钠血症。  

(二)预后  

利德尔综合征的主要症状是由于高血压和慢性低钾引起的,积极正确的治疗,就可能预防并发症的发生,其状况可如常人。如果不治疗,该病无自愈的可能,可因疾病本身或并发症而早亡。因为利德尔综合征是家族性疾病,故患者的所有血缘亲戚都应该检查血压和血钾。  

虽然利德尔综合征是一种罕见病,对其病因的研究可以帮助人们理解其他常见类型的高血压的病因。可能一些盐敏感性高血压的病因也是因为ENaC亚单位或调节蛋白的微小的突变,使ENaC活性或数量增加而引起的。ENaC的3个亚单位可作为寻找原发性高血压病因的候选基因。Baker等研究了伦敦的206名黑人高血压患者和142名血压正常的黑人个体,发现高血压患者ENaC的β亚单位存在T594M突变者显著高于正常血压个体(8%∶2%),T594M突变的个体中,血浆肾素水平较低,钠的回吸收增加。因此,T594M突变在一定程度上可解释黑人盐敏感性高血压。

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