1.继发性肺动脉高压
（1）病因治疗先天性心脏病继发严重肺动脉高压，对于手术及其效果有重要影响，有些手术虽然很成功，但由于肺动脉高压不能缓解而导致死亡。对这些患儿，术前应对肺高压程度有充分估计。二尖瓣病变可行瓣膜扩张术或瓣膜置换术。肺血栓栓塞症可用抗凝治疗。左心衰竭常用洋地黄、利尿药及血管扩张药物以降低前后负荷，结缔组织病应用皮质激素等。
（2）血管扩张药 尚无特异性扩张肺血管的药物，故疗效均不满意，而且尚有一些副作用，如体循环低血压，加重低氧血症，甚至升高肺动脉压等。
（3）吸氧治疗可用于各种类型肺动脉高压。长期吸氧，可逆转肺动脉高压。可用鼻导管及口罩吸氧，氧流量1～3L/min，每次30分钟，3次/天。
（4）抗凝治疗用于血栓性、原发性及先天性心脏病肺动脉高压的治疗。肝素治疗，应注意观察血小板和出凝血时间，以及有无出血倾向。
（5）心肺移植适用于先天性心脏病发生艾森曼格综合征者或原发性肺动脉高压。
2.原发性肺动脉高压
尚无特效的治疗方法。对成人患者可长期吸氧及应用扩张血管药物。儿童治疗效果不明显。根据对左向右分流的先天性心脏病右动脉高压心内膜心肌活检的心肌细胞超微结构观察发现，心肌细胞超微结构的改变与右心室压力有密切关系，右室收缩压在8.1kPa以上，心肌细胞部发生变性改变，而5.3kPa以下无一例有变性改变。三尖瓣后分流型的心肌细胞超微结构改变较三尖瓣前分流型严重，6岁以下的患儿同样可出现心肌细胞退行性改变，而退行性改变心肌细胞即使分流终止，缺氧状态解除，细胞超微结构恢复也很慢或不可逆。因此先天性心脏病尽早手术治疗是必要的，尤其左向右分流较大者。已发生艾森曼格综合征的患儿已失去手术治疗的可能，只能内科对症治疗。
阴阳平衡