发病机制

1.病理分类

瓣上型狭窄有3种形态，最常见的是局限型也称沙漏型(hourglass type)，系主动脉中层明显增厚，结构紊乱，在主动脉窦上缘形成一个缩窄的环状嵴;其次是隔膜型，系由纤维或纤维肌肉组织形成的半环状隔膜，伸向主动脉腔内。全部型系升主动脉全部发育不良，本病患者由于左心室排出受阻，心室内收缩压必须增高，才能保持大致正常的循环压，严重者左心室收缩压高达200～250mmHg(28.0～33.3kPa)，左心室收缩时间延长，室壁增厚，狭窄后的主动脉压力偏低，脉压略缩小，由于冠状动脉开口部可能亦有狭窄，或舒张期冠状动脉灌流时间相对缩短，以及收缩期通过狭窄瓣口的急速血流造成抽吸现象的影响，而使冠状动脉供血不足，

2.病理生理

主动脉瓣狭窄的血流动力学改变为左心室排血受阻，病理生理改变的严重程度取决于瓣膜的狭窄程度，由于主动脉瓣狭窄，左心室射血时阻力增高，为了维持正常输出量和血压，左心室收缩力代偿性增加，射血期心室壁张力上升，收缩期延长，心肌做功增加，心肌代谢和耗氧量增加，由于左心室壁代偿性肥厚，耗氧量增加而冠状动脉的供血不能相应的增多反而减少，其原因有：

(1)冠状动脉的开口也有狭窄。

(2)舒张时限相对缩短，冠状动脉灌注时间缩短。

(3)左室收缩期高压使冠状动脉壁受到心肌的挤压，增加了灌注的阻力。

(4)收缩期血流高速通过主动脉瓣口，因Ventyri效应产生抽吸作用减少了冠状动脉的血液灌注量，以上多种原因都可使肥厚的心肌供血严重不足，左心室心肌或心内膜下出现缺血，坏死，导致心力衰竭甚至猝死。