临床表现

本病起病缓慢，病程长达20年以上，其病程可分为两期。 1.形成期一般自20～30岁起病，最早表现为手足厚大，面貌粗陋，头痛疲乏，腰背酸痛以及糖尿病症状。然后典型面貌逐渐出现头部软组织增生，头皮、脸皮增粗变厚，额多褶皱，口唇增厚，耳鼻长大，舌大而厚，言语模糊，音调低沉。继而发生头部骨骼增生，以致脸形增大下颌增长眼眶上跨，前额骨、颧骨弓均增大、突出同时四肢加粗，手指足趾短粗，手背足背厚而宽。此期病程较长，可达5～10年。 2.衰退期当病情发展至高峰后渐现精神萎靡，精神变态，随后开始出现多器官功能减退。垂体及其四周压迫症状在后期较多见，视野有障碍者占半数下丘脑受压后有嗜睡、肥胖、尿崩症等表现，但颅压增高者少见。晚期常因垂体功能减退、代谢紊乱、糖尿病并发症、心力衰竭或继发感染而死亡。 3.肢端肥大症的心血管损害(1)充血性心力衰竭：约占20%肢端肥大症患者出现充血性心力衰竭，有心悸气促、下肢水肿，心浊音界增大心尖区及肺动脉瓣区可闻收缩期杂音，肺部检查获湿性啰音，系心脏肥厚及间质纤维化引起收缩及舒张功能障碍所致尤以后者为著。(2)心律失常：心悸胸闷头晕，严重者可有晕厥。高达50%肢端肥大症患者可检出异常心电图系与窦房结及房室结炎症及变性有关另ST段压低也较多见，伴或不伴T波异常左心室肥厚，室内传导异常，尤其是束支传导阻滞及室上性或室性异位心律，发生率随病程延长而增多。一组对照研究显示肢端肥大症组检获复杂性室性心律失常占48%，而对照正常组仅为12%。(3)高血压：多见年长患者，发病率为25%～50%，若采用24h血压检测记录者，则检出率更高。病情与病程久暂有关，多为轻度升高，且无甚并发症