结缔组织形成抑制剂

　　结缔组织性肠炎--青霉胺

1.青霉胺（D-penicillamine）　能干扰胶原分子间连锁的复合物，抑制新胶的生物合成。开始服250mg/d，　　逐渐增至全量1g/d，连服2～3年，对皮肤增厚和营养性改变疗效显著，对微循环和肺功能亦有改善，并能减少器官受累的发生率和提高存活率。在服药过程中，本药对肾可有刺激，并能抑制骨髓，可出现白细胞和血小板减少。若同时伴服左旋合酰胺（I-glutamine）0.2g，每日3次，其疗效较单服青霉胺为佳。

2.秋水侧碱（colchicine）　能阻止原胶原转化为胶原，抑制胶原的积贮。用量为每日0.5～1.5mg，连服3个月至数年，对皮肤硬化、雷诺现象及食管改变均有一定疗效。用药期间如有腹泻可减量或给于半乳糖甙酶（β-galactosidase）。

3.积雷甙（asiaticoside） 为中药积雪草中提取的一种有效成分，实验证明能抑制成纤维细胞的活性，软化结缔组织。用法为：片剂（每片含积雪甙10mg）每日服3次，每次3-4片；针剂（每支2ml含积雪甙20mg）肌肉注射，每周2～3次，每次1支。对外国佬化硬皮、消除组织浮肿、缓解关节疼痛、愈合溃疡等均有相当效果（有效率约80%），一般1个月左右开始见药。

4.抗炎剂　糖皮质激素对系统性硬皮病早期的炎症、水肿、关节等症状有效。一般常先用泼尼松30mg/d口服，以后渐减于5-10mg/d的维持量。如有蛋白尿、高血压或氮质血症存在应避免应用。

5.免疫抑制剂　如硫唑嘌呤（75-150mg/d）、苯丁酸氮芥（6mg/d）、环磷酰胺（50-200mg/d）等均可选用，对关节、皮肤和肾脏病变有一定疗效。与糖皮质激素合并应用，常可提高疗效和减少皮质激素用量。

6.物理疗法　包括音频电疗、按摩和热浴等，其中音频电疗对本病有较好疗效，局限型者可使之完全恢复，系统型亦有软化肌肤、改善组织营养、愈合溃疡之效。开始每日治疗1-2次，每次持续20-30分钟，待病情好转后可隔日1次，治疗时间较久。

结缔组织性肠炎--维生素E

7.其他　如封闭疗法、维生素E、复合磷酸酯酶片，以及丙酸睾丸素等均可酌情配合选用。系统性红斑狼疮 药物治疗以肾上腺皮质激素、硫唑嘌呤为