概述

肺嗜酸细胞肉芽肿是指Langerhans组织细胞的增生性病变，以前包括在组织细胞增生症X(HX)之中。目前认为Langerhans细胞组织细胞增生症(Langerhans’cellhistiocvtosis，LCH)更为合宜，因为最近研究表明这组疾病的主要病变是Langerhans组织细胞的克隆性增生。表现为婴幼儿的播散性急性病变(Letter-Siwe病)、慢性多灶性病变(Hand-Schuller-Christian)以及进展缓慢的局灶性病变(嗜酸细胞肉芽肿)。Letter-Siwe病常发生于2岁以内儿童，起病急、病情常较重，以广泛的网状内皮系统、骨骼和肺浸润为特征。Hand-Schüller-Christian病是一种比较慢性经过的疾病，主要发生在儿童和青年人，以肺和骨受累最多见。临床上可出现经典性尿崩症，突眼以及溶骨性颅骨损害三联征。这些病变可有相互重叠，有些儿童表现为孤立性肺部表现，某些成人表现为更具恶性倾向、播散性病变。肺LCH可以是多系统病变的一部分或只局限于肺脏(嗜酸细胞肉芽肿，原发性肺LCH)。原发性肺LCH是一种少见的与吸烟有关的间质性肺疾病，主要发生在年轻成人。少见的也有只表现为孤立性溶骨病变；更为罕见的是多灶性或广泛播散性病变，与儿科Letter-Siwe病相近。进展期病变相似于IPF；然而本病一般呈良性和迁延性临床病程。尽管LCH与其他弥漫性间质性肺疾病有某些相似之处，但作为一个独立疾病，它有其不同于其他疾病的临床、放射线学和病理学表现。