中医健道首页>>虹膜角膜内皮综合征的鉴别

鉴别

有些角膜与虹膜疾病合并青光眼,可能与不同类型的ICE综合征相混淆,应与其鉴别。

1.角膜内皮疾病

(1)Fuchs角膜内皮上皮营养不良(Fuehsendothelial-epithelial dystrophy):系角膜内皮原发性营养不良,与ICE综合征较为相似,但无虹膜角膜角及虹膜改变,此点可与ICE综合征鉴别,且其角膜基质水肿系继发性,为双眼发病,具有家族遗传性倾向,女性多见,年龄多在40岁以上,裂隙灯检查见后部角膜面呈银屑状外观,易与ICE综合征相混淆,组织病理学检查见后角膜弹力层增厚,有赘生物向其后方突出,因角膜水肿,基质层浸泡在液体中,而松解呈板片状,有时液体与细胞碎屑可将前弹力层与实质层分开,上皮层水肿形成大泡,有10%~15%病例合并青光眼。

虹膜角膜内皮综合征(2)后部多形性营养不良(posterior polymorphous dystrophy,PPMD):虹膜及虹膜角膜角受累很像ICE综合征,系常染色体显性遗传的双眼性疾病,有家族遗传倾向,儿童期多见,病程为终身性极缓慢进行性,主要为角膜病变,裂隙灯检查见角膜后弹力层处有多形性地图样的不透明体聚集,后弹力层增厚,如厚带状伴赘生物,导致内皮失代偿而引起角膜水肿,少数有虹膜周边前粘连,引起瞳孔变形,瞳孔缘色素层外翻及继发性青光眼,故与Chandler综合征相似,但Chandler综合征常为单眼,无家族史,与本病比较其病程进展相对较快,同时两者的裂隙灯检查所见,亦有明显区别,组织病理学检查:房角可被角膜内皮覆盖,但异位的内皮细胞形态与Chandler综合征不同,具有上皮细胞特征。

2.虹膜溶解性疾病

(1)Axenfeld-Rieger综合征:系一中胚叶发育不全的疾病,表现为双眼虹膜基质发育不全,具有广宽的虹膜周边前粘连,瞳孔异位,色素层外翻,虹膜萎缩及裂孔形成,偶有虹膜结节,合并闭角型青光眼者占50%,为先天性,有家族史,一般在童年后期及成年早期发病,可合并完全性或部分性无齿畸形,上颌骨发育不全等全身表现,此外尚有显著的Schwalbe线环前移,本病应与Cogan-Reese综合征鉴别,后者为单眼,常见于中年女性,并有虹膜色素性结节的特征。

(2)无虹膜(aniridia):双眼发病的多为常染色体显性遗传,有家族史,常合并其他眼部先天异常,如小眼球,小角膜,晶状体缺损,小视盘,脉络膜缺损及晶状体中有先天性细小的不透明体,亦可有全身先天异常,如智力发育不全,四肢及外耳畸形,多指(趾)畸形等,裂隙灯检查见残留的虹膜根部组织,虹膜角膜角镜检查偶见条索状残留的虹膜根部组织,或异常的中胚叶组织,覆盖在小梁上或残留在虹膜根部组织上,无虹膜需与罕见的大部分虹膜缺失的原发性进行性虹膜萎缩相鉴别。

(3)虹膜劈裂(iridoschisis):双眼发病,见于老年人,表现为自发性虹膜前基质层分裂及松解,但无虹膜孔洞,亦偶有角膜水肿及继发性闭角型青光眼。

(4)晶状体及瞳孔异位(ectopia lentis et pupillae):系外胚叶发育不良性疾病,累及双眼,常染色体隐性遗传,多有血缘婚姻家族史,眼部表现为晶状体小,晶状体及瞳孔移位而变形,瞳孔不易散大及括约肌萎缩,可有单眼复视,晶状体脱位是引起继发性青光眼的原因。

3.虹膜结节及弥漫性色素病变

(1)神经纤维瘤病(Von Recklinghausen):系神经外胚叶发育不良,多为单眼,亦可双眼的常染色体显性遗传病,因神经元,Schwann细胞,神经纤维及色素细胞增生,导致色素膜增厚,眼组织可广泛受累,如眼睑,眼眶,葡萄膜,视网膜,角膜,睑结膜及球结膜,裂隙灯检查见虹膜面有色素性结节,其形态与Cogan-Reese综合征不同,较扁平且无茎,伴有虹膜异色及虹膜新生血管,若虹膜角膜角或虹膜根部被侵犯,可形成周边前粘连,引起继发性青光眼。

(2)弥漫性虹膜恶性色素瘤:临床上常将虹膜痣综合征误诊为恶性黑色素瘤,而行眼球摘除,故两者鉴别颇为重要,本病表现为虹膜组织较厚且色较暗,少有瞳孔变形,周边前粘连及青光眼,房水中可查出游离的瘤细胞,可伴有轻度虹膜炎。

(3)结节病性葡萄膜炎:结节病为一病因不明的良性慢性全身疾病,有10%~50%患者眼部受累,虹膜面及瞳孔缘可散在灰白色或黄灰色小结节,多有前部葡萄膜炎症表现(羊脂状KP,房水闪光),往往合并视网膜,脉络膜及玻璃体病变,因小梁网炎症肿胀,被渗出物阻塞或周边前粘连形成,可引起继发性青光眼。

【۩相关文章】
【☺用户提问】
© 2015-2016 vjvd.com All Rights cancer Reserved.