临床表现

1.眼部表现

结节性多动脉炎性巩膜炎根据血管受损的范围，眼的每一部位几乎都可累及。脉络膜血管炎是最常见的组织学异常，视网膜血管炎可引起视网膜出血、水肿棉絮状渗出、视网膜血管管径异常和血管阻塞视网膜病变也可继发于高血压。视神经血管炎可导致视盘水肿或视盘炎眼眶血管炎可导致眼球突出。中枢和周围神经系血管炎导致第Ⅲ、Ⅴ、Ⅵ和第Ⅶ对脑神经麻痹出现同向偏盲、眼球震颤、暂时性黑蒙和Horner综合征少见的前葡萄膜血管炎可引起前葡萄膜炎，前房蛋白渗出。结膜梗死可出现淡黄色隆起变脆的损害、球结膜水肿和结膜下出血表层巩膜、巩膜和角巩膜缘血管炎可产生巩膜外层炎、巩膜炎和角巩膜炎眼部症状可为PAN的首发表现。

（1）巩膜炎据报道，巩膜炎患者PAN的发生率为0.68%～6.45%。PAN性巩膜炎最常见的类型是坏死性前巩膜炎，常伴发边缘溃疡性角膜炎。除非诊断正确和全身控制用药治疗，否则，巩膜炎会变得剧烈疼痛并具有高度的破坏性。角膜溃疡向周围或中央逐渐进展，向中央的溃疡面形成角膜的唇状突起边缘临床上将是否伴有巩膜炎用于鉴别Mooren溃疡与血管炎相关性疾病（如RAWG、PAN）的角膜溃疡大多数情况下，角巩膜炎在PAN诊断之后出现偶尔，可作为PAN首发的临床表现。

（2）巩膜外层炎虽然组织学发现有表层巩膜血管炎但临床上巩膜外层炎非常少见，可呈单纯性或结节性巩膜外层炎。PAN患者巩膜外层炎比巩膜炎少见Foster等统计的94例巩膜外层炎中，无一例PAN患者。

2.非眼部表现

临床表现多种多样，既可轻度，也可呈暴发性发热、乏力体重减轻及食欲下降等全身症状可与皮肤、关节或神经系统症状同时发生。内脏病变如胃肠道或肾脏损伤与这些特征性表现相伴或之后出现皮肤损伤包括最具特征性的触痛性紫色结节（Osler结节）、紫癜溃疡、网状青斑和坏疽关节受累是非对称性、游走性、不导致畸形的多关节炎，多发生于下肢关节神经系统异常包括周围神经（感觉或感觉-运动神经病变）和少见的约30%的患者在病程晚期发生的中枢神经系统的表现（抽搐偏瘫脑病和精神症状）。由于累及营养神经的血管，可引起单神经炎或多发性单神经炎，有不对称性、沿神经走向的疼痛或痛觉减退。这种病变比RA并发的感觉运动神经病变预后差。30%～50%的动脉损害常见于1个或多个腹腔脏器患者有胃肠道症状，表现为腹痛、恶心、呕吐、肝脏肿大、肠梗阻以及内脏器官的出血、梗死和穿孔。阑尾、胆囊胰腺及脾也可受累。80%的患者有肾脏病变，表现为局灶性或弥漫性肾小球肾炎、肾缺血。肾脏受累的表现包括间歇性蛋白尿、镜下或肉眼血尿、细胞管型和进行性肾功能衰竭肾多动脉炎可引起高血压、尿毒症、充血性心力衰竭及死亡。卵巢、睾丸和附睾受影响常见，但症状不明显，若出血、梗死时则有疼痛。出血性膀胱炎可引起明显的血尿和排尿困难。