中医健道首页>>巨细胞动脉炎性巩膜炎的临床表现

临床表现

1.眼部表现

眼部临床表现常在全身病变发作几周后出现,失明是最常见的眼部症状,早期报道失明的发生率高达35%~50%,随着诊断和治疗水平的提高,目前其发生率降至7%~8%,失明的出现是由于动脉性前部缺血性视神经病变(anterior ischemic optic neuropathy,AION)或视网膜中央动脉或其分支阻塞,当供应视神经和脉络膜的2条主要睫状后动脉阻塞时,可导致GCA患者出现动脉性的AION,其特征是单眼失明或一过性黑矇,有时双眼交替出现,持续2~3min,极少持续5~30min,一过性黑矇是将要发生失明的最重要的先兆症状,如未及时就诊,40%~50%的患者可出现骤发性视力极度下降,常是双侧性,可同时发病或先后相继发病,其他的眼部表现有色觉障碍,传入性瞳孔障碍(Marcus Gunn瞳孔)和重度视盘水肿,眼底检查动脉性AION表现为苍白性视盘水肿,睫状动脉阻塞和棉絮样渗出,有助于与非动脉性AION的鉴别。

复视也是GCA持续存在的常见临床表现,复视可由第Ⅵ对脑神经麻痹引起,也可由第Ⅲ对脑神经病变所致,某些病例的眼球运动障碍是由于眼肌缺血产生,而不是神经病变引起。

由于GCA累及大,中动脉及少量的眼组织,无典型的结膜,角膜,巩膜,表层巩膜,葡萄膜或视网膜的血管炎,有时睫状前动脉和睫状后长动脉的小血管可受累,也可产生巩膜炎。

GCA患者罕见巩膜炎,但是,当年龄较大的巩膜炎患者出现明显的血沉(ESR)增快,复视,视力下降,AION,视网膜中央动脉及其分支阻塞时,应考虑有可能是GCA,据报道巩膜炎患者卒中湿性多肌痛(polymyalgia rheumatica,PMR)的发生率为0.68%,巩膜炎与全身疾病的活动有相关性,在Foster等统计的172例巩膜炎中,1例有伴发PMR的GCA。

2.非眼部表现

GCA最常见的临床表现是约2/3的患者出现一侧或双侧头痛,也是疾病的初期或首发症状,头痛特征为跳动性或刺痛感,通常位于颞侧或枕部,严重时可引起失眠,大多数患者还可以出现其他的颅部症状如头皮触痛或咀嚼时间歇痛,约半数患者可伴有全身症状如乏力,发热,食欲不振和体重下降等,这些症状可以是GCA的首发表现,由于具有非特异性,不能引起患者重视,直到出现特异性的头皮触痛或咀嚼时间歇痛或严重的视力丧失时,才去医院就诊。

虽然颈动脉和颅外动脉是GCA最常受累的动脉,但主动脉及其在上肢和颈部的分支也可累及,从而产生心脑血管性疾病,出现上肢疼痛,颈动脉,锁骨下动脉或腋动脉杂音,有时出现颈动脉和上肢动脉的搏动减弱或消失,偶尔出现冠状动脉炎导致心绞痛,充血性心力衰竭和心肌梗死,也可引起神经系统疾病,如周围神经病变,偏瘫,突发性听力丧失,反应迟钝,抑郁,精神症状和脑干卒中等。

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