发病机制

此瘤可能是胚胎时淋巴管发生发育异常而形成的错构瘤。Rootman将淋巴管瘤分类在与体循环无沟通的血管性病变中，并认为淋巴管性和联合静脉淋巴血管畸形在血流动力学上为单纯血管错构瘤，来自胚胎性静脉系统，部分或整体上具有不同的淋巴管。临床特征是根据病变的范围和位置。组织学上，这些病变最好理解为一个血管错构瘤组，有类似的基本成分和相对单独的血流动力学。特征包括透明的、充满浆液的血管管道胶原基质网架，具有明显的复发和陈旧出血，淋巴细胞聚集，异常血管和无规则的平滑肌束病变由淋巴管但有静脉成分，其中一些淋巴管发育成新生血管丛构成其内为反复出血。病变越深，静脉成分越明显。在临床上它们有所不同，浅层淋巴管瘤由多数清亮的囊状结构组成包括慢性黄色或部分充满血囊肿的混合物。也可由皮下出血性囊肿构成。