中医健道首页>>珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变的症状

症状

分为增殖型和非增殖型2类。其主要病变为视网膜缺血及其并发症,这也是其他血管病如糖尿病性视网膜病变、视网膜静脉阻塞、早产儿视网膜病变最常见的特征。

增殖性镰状视网膜病变

增殖性镰状视网膜病变(proliferative sickle retinopathy,PSR) 共分为5期:

珠蛋白生成障碍性贫血视网膜病变(1)小动脉阻塞:病变位于视网膜周边部,小动脉阻塞呈银丝状或白线状,小静脉回流也受阻,形成周边无灌注区,该区视网膜呈灰棕色,组织模糊不清,与正常橘红色眼底呈明显对比。后极部小血管也有异常,特别是黄斑区和周围黄斑区血管受累,有微血管瘤样改变,小动脉节段性膨大,小静脉迂曲呈环状,黄斑中心无血管区扩大,可大于正常2倍。围绕无血管区尚可有病理性无血管区出现,表示毛细血管闭塞。

(2)动静脉短路:在小动脉闭塞处,位于动脉侧的毛细血管膨大,并与静脉交通,形成动静脉交通支,常位于无灌注区和灌注区之间。荧光血管造影见这些动静脉短路管壁不渗漏。

(3)新生血管增殖:新生血管最常发生在视网膜周边部颞上方,其次为颞下、鼻上和鼻下方视网膜。在动静脉短路附近,从小动脉闭塞处长出新生血管,呈扇形或团扇状长入无灌注区,类似其他血管病的新生血管。早期新生血管较少,仅有1支小动脉供应,随时间推移可发展为多支小动脉供应,或附近又长出另一团新生血管。荧光血管造影有大量荧光素渗漏。从分型看,新生血管在SC病发病率最高,占59%~92%,其次为Sthal病,占33%,其他类型为10%。

(4)玻璃体积血:新生血管开始平行于视网膜面生长,以后穿破内界膜经玻璃体基部直达玻璃体中心,并有漏出液渗入视网膜。新生血管可反复发作玻璃体积血,常被误诊为Eales病,对黑色人种应想到有本病的可能。有时新生血管由于营养小动脉自发梗死而退缩,不发生玻璃体积血。自发梗死约占49%。

(5)视网膜脱离:由于新生血管增殖,机化膜或条索的收缩和牵拉,邻近血管膜的视网膜形成破孔,呈卵圆形或马蹄形,致视网膜脱离。大多数发生在SC的患者。

非增殖镰状视网膜病变

非增殖镰状视网膜病变(nonproliferative sickle retinopathy) 非增殖病变包括以下几种:

①周边部和(或)后极部视网膜静脉迂曲扩张;

②黑旭日饰针斑(black sunbursts),其特点是在视网膜赤道部有0.5~2PD大小的边界清楚的黑色斑,类似视网膜脉络膜瘢痕,但其边界不整齐呈星形或针形,很像嵌有宝石的旭日形饰针;

③闪光点状沉着物(refractile deposits),在病变附近有闪亮的颗粒状小点沉着,类似胆固醇结晶,但并不是类脂质;

④鲑斑出血(salmon-patch hemorrhage),出血进入内界膜下或视网膜内,偶可进入视网膜色素上皮和光感受器之间,呈卵圆形,0.75~1PD的红色斑,颜色由粉红色变成橙红色,最后变成白色;

⑤其他眼部症状,可有结膜血管呈节段状,偶可合并有血管样条纹,或视网膜动脉或静脉阻塞。

根据实验室检查结果及临床表现,可以确诊。

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