治疗

患重症肌无力的患者一般不宜妊娠。如已妊娠，重症者在内科治疗的同时，应考虑终止妊娠，轻症者可继续妊娠，但应加强产前监护及早期治疗。

1.抗胆碱酯酶药物

降低胆碱酯酶对乙酰胆碱的水解作用，促使神经末梢乙酰胆碱释放及使其持续较长期的作用。但此药对母体重症肌无力免疫异常导致的AChR数量的减少无用，故大多数病人用药后仅起暂时性或不稳定的症状改善。常用药物有新斯的明；嗅吡斯的明（吡斯的明、吡啶斯的明）。妊娠期MG由于妊娠期肠道吸收药物不均匀及肾排泄率的改变，使药物血液浓度及作用时间发生改变，故须经常调整抗胆碱酯酶药物剂量。

2.皮质激素

皮质激素治疗对大多数病人均有改善，尤其青春期及年轻妇女更为有效。1～7周内症状开始改善，很多病人症状消失而不需用抗胆碱酯酶药物。1/3～1/2肌无力患者需长期服用泼尼松治疗来控制症状。泼尼松2周后应用维持量。

3.胸腺切除术

凡胸腺瘤患者均应做胸腺切除术。而非胸腺瘤肌无力者，年轻，全身肌无力，抗胆碱酯酶药物反应不满意者可用胸腺切除术。约有半数的患者，在术后数月至1～2年才有症状的改善。孕早期行胸腺切除术不发生并发症。一般认为手术应在分娩后进行为妥。

4.血浆交换法

血浆交换法的优点在于换出抗AChR抗体的血浆同时也带出了胸腺素免疫复合物及其他血浆成分，而使病情缓解。

5.免疫抑制剂硫唑嘌呤

曾广泛用于重症肌无力的治疗。用药后6～12周症状开始改善，6～15个月后达到最大的缓解。孕鼠应用硫唑嘌呤10mg/（kg·d）引起胎盘及胚胎的严重损害，故此法常用于非妊娠期。在胸腺切除术前应用以期减轻手术反应，提高手术疗效，但孕期禁用。

6.产科处理

（1）定期产前检查加强监护由于抗AChR的抗体可通过胎盘影响胎儿，故孕32周后，每周做无刺激试验（NST）及B超、生物物理评分以监护胎儿。

（2）预防感染是防止MG孕妇病情加重的关键。呼吸道感染时应迅速治疗，同时应积极治疗无症状菌尿及泌尿道感染。对应用皮质类固醇的孕妇更需接受特殊监护。

（3）分娩期监护产妇临产后应加强监护，仔细观察有无呼吸不全症状及缺氧。产程中抗胆碱酯酶药物应胃肠外给药，因口服不能预估胃肠道药物吸收及排空的时间。重症肌无力不影响第一产程，但往往引起第二产程延长而需手术助产。

（4）剖宫产问题重症肌无力不是剖宫产的指征，但有产科指征时应及时采取剖宫产术。由于产科手术应激、麻醉以及手术后切口痛而限制膈肌移动，影响肺呼吸功能和支气管分泌物的排出，故MG产妇术后应安置在重点监护病室加强观察，防止MG危象的发生。

（5）产后哺乳问题MG产妇之抗AChRIgG抗体能进入乳汁而影响被哺乳的新生儿，这些抗体可促使新生儿发生肌无力。抗胆碱酯酶药物也能进入乳汁而使母乳喂养的新生儿发生胃肠道紊乱。但对缓解期的产妇，抗AChR抗体滴度低，未接受危及婴儿的药物的产妇可以哺乳。高抗体滴度服用大剂量抗胆碱酯酶药物或MG症状加重的产妇不宜哺乳。

7.药物与MG的关系

重症肌无力病人对镇静、麻醉和安定药物特别敏感，故对这些药物的剂量和反应应仔细核对，安全给药。

8.MG危象及处理

重症肌无力危象系指延髓肌、呼吸肌的进行性无力，以致不能维持正常通气功能的危急状态。妊娠期及分娩期的应激、手术、严重妊高征、感染、产后出血、用药不当或停服抗胆碱酯酶药物等均可诱发危象。肌无力危象的最主要的治疗是保持呼吸道通畅，应尽早气管切开，放置鼻饲导管和辅助人工呼吸。来不及气管切开可先行气管插管，同时给予大剂量皮质激素泼尼松，或地塞米松静脉推注。应选择适当的抗生素预防并发感染。对肌无力危象的处理是，依靠血浆交换法降低抗AChR抗体的滴度，同时加以大剂量皮质激素的治疗。

9.新生儿重症肌无力（NMG）的处理

新生儿MG的症状最常见为摄食困难而得不到足够的营养，患儿有全身无力、肌张力低下、呼吸困难、哭声无力，15%有上睑下垂，新斯的明试验可阳性。孕妇应用血浆交换法降低抗AChR抗体滴度可预防发生NMG。新生儿肌无力需用抗胆碱酯酶药物，一直到肌无力症状缓解，往往需3周左右。影响新生儿肌无力的主要危险是突然发生呼吸衰竭，故应加强监护，及时采取措施。对少数严重的新生儿肌无力，早期应用血浆交换法。