中医健道首页>>小儿糖原贮积病Ⅲ型的病因

病因

已经证实糖原合成和分解代谢中所必需的各种酶至少有8种由于这些酶缺陷而发生糖原贮积病,可分为12种类型,其中Ⅰ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅸ型以肝脏病变为主,Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ型的肝脏损害最为严重;Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ型则以肌肉组织受损为主。除部分肝磷酸化酶激酶缺陷为X连锁隐性遗传外鶒,其余都是常染色体隐性遗传疾病本病是常染色体隐性遗传疾病,鶒是由于脱支酶缺乏所致。

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