疾病病因

先天性因素（45%）：

儿童CTPV多属原发性，主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致，目前认为下列情况可以导致儿童CTPV：

1.门静脉先天畸形，在静脉导管闭塞后出现脐肠系膜-肝静脉之间的静脉丛异常增生，以代替闭塞的门静脉。

2.CTPV本身就是一种门静脉的血管瘤。

3.门静脉血栓的结局，新生儿的败血症，脐部感染及腹腔感染，炎症病变累及门静脉系统，最终导致门静脉闭塞和门静脉周围侧支静脉形成。

门静脉血流异常（40%）：

成人门静脉海绵样变多属继发性，其特点是原有正常的门静脉系统的管腔结构，由于门静脉炎，肝门周围纤维组织炎，血栓形成，凝血疾病(红细胞增多)，肿瘤侵犯，胰腺炎等导致门静脉血流受阻，血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支循环再通，门静脉增宽呈实性改变，门静脉周围见细小迂曲的血管，已报道患者大多伴有肝硬化，肝癌，谢亦农报告10例门静脉海绵样变性病人，其中7例肝硬化，2例肝癌，1例脾切除术后引起门静脉栓塞，其他如脾切除术后，长期口服避孕药，脐静脉插管，脱水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变，然而，尽管有详尽的病史采集及完善的检查，仍有50%～60%的CTPV难以查明原因。