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症状

肠白塞病临床表现主要症状有:口腔黏膜的反复发作性溃疡;结节性红斑样皮疹,皮下血栓性静脉炎,毛囊炎样皮疹,针刺试验阳性等皮肤症状;反复发作性眼前房积脓性虹膜炎,视网膜,脉络膜炎;外阴部溃疡,此外,往往合并有关节炎,附睾炎以及消化道,心血管,中枢神经,呼吸系统,泌尿系统等症状作为该病的副症状,病程中4个主症状全部出现者为该病的完全型,病程中出现3个主症状,或是出现2个主症状加上2个副症状,或是眼的症状再加上一个其他的主症状者为该病的不完全型,根据内脏系统损害的不同而分为血管型,神经型,胃肠型等。

1.主症状表现

(1)复发性口腔溃疡:每年发作数次,发作期间在颊黏膜,舌缘,唇,软腭等处出现多个痛性红色小结,继以溃疡形成,溃疡直径一般为2~3mm,有的以疱疹起病,7~14天后自行消退,不留痕迹,亦有少数持续数周不愈最后遗有瘢痕者,溃疡此起彼伏,本症状几见于所有患者,且是本病的首发症状,它被认为是诊断本病的必需症状。

(2)皮肤病变:皮损发生率高,可达80%~98%,表现多种多样,有结节性红斑,疱疹,丘疹,痤疮样皮疹,多形红斑,环形红斑,坏死性结核疹样损害,大疱性坏死性血管炎,脓皮病等,患者可有1种或1种以上的皮损,特别有诊断价值的皮肤体征是结节红斑样皮损和对微小创伤(针刺)后的炎症反应。

(3)眼炎:最为常见的眼部病变是葡萄膜炎或称色素膜炎,也有因血管炎而造成的视网膜炎,上述情况的反复发作,可以导致严重的视力障碍甚至失明,男性患者有眼炎者多于女性。

(4)复发性外阴溃疡:与口腔溃疡性状基本相似,只是出现的次数较少,数目亦少,常见的是女性患者的大,小阴唇,其次为阴道,男性的阴囊和阴茎,也可以出现在会阴或肛门周围,约75%患者有此症状,溃疡深大,疼痛剧,愈合慢。

2.胃肠道病变特点白塞病患者中出现消化系统症状者占21.5%~60%,出现胃肠道病变患者的好发年龄为20~50岁,男女比为1.4∶1,半数以上是不完全型,主要症状为右下腹痛,腹部包块,腹部胀满,嗳气,呕吐,腹泻,便血等,严重者表现为肠出血,肠麻痹,肠穿孔,瘘管形成等,本病溃疡罹患部位从食管到大肠全消化道都可见到,浦山等对719例白塞病患者的分析,其中胃,十二指肠溃疡13例(1.8%),回肠末端多发性溃疡18例(2.5%),便血5例(0.7%),计36例(5%),王宏晋对89例白塞病分析,消化系受累者28例(31.5%),其中口腔溃疡最常见28例(31.5%),食管3例(3.4%),胃1例(1.1%),十二指肠1例(1.1%),回盲部4例(4.5%),横结肠2例(2.2%),直肠3例(3.4%),肛门7例(7.9%),马场等分析手术的肠型白塞病131例,病变在回肠末端和盲肠的为105例(80.2%),提出该部位为好发部位,白鸟报告手术的66例患者,病变在小肠者为36.4%,小肠结肠者45.6%,结肠者16.6%,胃,十二指肠者1.5%,这些手术的病例半数以上是因为大量便血,或者表现为急腹症,穿孔,肠梗阻及当作阑尾炎进行的紧急手术,手术病例的40%发现肠溃疡穿孔,手术后复发,吻合口瘘管形成,伤口裂开等需再次手术者占33.9%,病程常反复缓解和复发交替,迁延不愈。

3.其他系统性症状关节病多见,少数有关节肿,以膝关节受累多见,部分患者在疾病活动时出现发热,以低热多见,时有高热,可有乏力,肌痛,头晕等症状,部分患者因局部血管炎引起内脏病变,大动脉受累时可出现狭窄或形成动脉瘤,肺血管受累则表现为咯血,气短,肺栓塞等症状,神经系统可出现脑膜脑炎,脑干损害,良性颅内高压,脊髓损害和周围神经病变。

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