流行病学

据统计真性先天性食管狭窄的发生率为每2.5 万～5 万新生儿中1 例。至1995 年止全世界文献描述的先天性食管狭窄仅500 例，其中我国文献(1987)报道先天性食管狭窄6 例。日本较世界其他国家的发生率都高(1981 年日本文献曾报道先天性食管狭窄71 例)。其中伴发其他畸形者约有17%～33%，主要伴发畸形有：食管闭锁并(或)无气管食管瘘、H 型气管食管瘘、心脏畸形、肠闭锁、中肠扭转、肛门直肠畸形、尿道下裂、头、面、四肢畸形和染色体异常。