诊断鉴别

根据典型症状及肝活检才能确诊。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病：　　

1.肝内胆管发育不全。　

2.周围肺动脉狭窄。　　

3.典型的面部特征。　　

4.脊柱前弓分裂。　　

5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。

本征应与婴幼儿期其它胆汁淤积性疾病相鉴别。