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治疗

  治疗原则为尽快减轻体内铁的负荷和对症治疗。

  ①静脉放血疗法。此系减轻体内铁负荷的最有效措施。适用于无贫血症状的血色病病人,特别是特发性血色病病人。此类患者体内平均贮铁约 20~40g。可每周静脉放血400ml(含铁约200mg),约须放血100次,历时2~3年,达到机体发生轻度贫血,血红蛋白在11g/dl左右。可重复肝脏穿刺活检,如主质细胞中已无过量铁的沉积,则以血红蛋白不低,11g/dl为度于每2~4个月放血一次,作为维持治疗,防止过量铁的重新贮积。病人经放血后,其皮肤色素沉着、糖尿病、肝硬变和心功能不全等表现均可获得改善。

  ②铁螯合剂疗法。对于贫血较重而不宜作放血疗法的病人,如红细胞生成性血色病病人,可使用铁螯合剂,以排出体内过多的铁。常用去铁草酰胺,每日肌肉注射10mg/kg,使肌体每日由尿中排出铁10~20mg,须长期注射方能奏效。

  ③对症治疗。须控制糖尿病。对肝硬变及心功能不全患者,也应给予相应处理,但效果较差。

  预后 20世纪30年代时,本病的治疗仅限于对糖尿病、肝硬变及心功能不全表现的对症处理,确诊后的平均生存期为4.4年。

  自静脉放血疗法开展以来,本病的5年生存率已高达89%。对临床表现不大明显的早期血色病病人,若采用静脉放血疗法,防止体内血的沉积,则可防止疾病的发展和器官功能损伤的出现,预后较好。常见的死因为心力衰竭、肝昏迷、呕血、肝癌和肺炎。

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