原发性肠系膜肿瘤的发病率虽不高，多见于男性，男女比为3:2或2:1，可发生于任何年龄，但个别胚胎组织残留来源的肿瘤，多见于儿童及青少年，大部分原发性肠系膜肿瘤来源于间叶组织及神经组织，其中以淋巴肉瘤发病率最高。