中医健道首页>>Goodpasture综合征的临床表现

临床表现

(1)一般表现

常有疲乏、无力、体重下降等一般性衰竭表现。贫血见于98%病人,为低色素小细胞性贫血,此贫血严重度常与咯血及肾衰竭程度不平等,其发生除与咯血失血及肾衰竭相关外,还与肺泡广泛出血后出现肺内“铁扣押”有关。

(2)肺部表现

咯血极常见(发生率高达90%以上),常为疾病最早表现,上感、吸烟、吸入刺激气体或体液负荷过多均易诱发咯血。咯血轻者仅痰带血丝,重者却可窒息死亡。常伴随咳嗽及气憋,并常出现发热,为吸收热(肺泡中血液蛋白成分被分解吸收导致发热),但也要警惕肺部继发感染。痰化验可见含铁血黄素细胞。胸部X线片可见肺门向两肺肺野扩散的蝶形阴影,肺尖及肺底很少受累。咯血控制后,此阴影能在1~2周内完全吸收,但是反复出血的晚期病例,却可呈现永久性弥漫网状结节影,提示肺间质纤维化。少数病例可呈隐匿性肺出血(已有肺出血,但临床并无咯血)。

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