中医健道首页>>Goodpasture综合征的诊断

诊断

可引起肺的出血的疾病很多,都需要仔细与Goodpasture综合征鉴别,方可能给予有效治疗。如晚期肾衰竭患者合并肺的出血的原因可能为凝血障碍。另一方面,某些疾病的早期也可能发生肺出血。根据一项病理研究,引起肺出血常见病因依次为血管炎,包括韦氏肉芽肿和系统性坏死性血管炎;抗肾小球基底膜抗体(AGBM)疾病;胶元血管疾病;IgA肾病( IgAN);未归类肺肾综合征和IPH等。

本病的诊断必需具备三个条件:

①肺出血;

②肾小球肾炎;

③血液或(和)肾脏洗脱液中抗GBM抗体阳性。诊断标准明确,但由于肺出血与肾炎多不在同时出现,给诊断带来一定困难,易漏诊;对原因不明的咯血、肾炎尤其是急进性肾炎综合征者,不要忽略Goodpasture综合征的可能;另外肺出血如呈小量反复发作、反复自愈易被忽视,失血性贫血如与肾功能损伤及咯血不成比例,常提示亚临床型肺出血,前述X线检查,肺功能等辅助检查有助于确认存在肺出血。

某些胶原性血管疾病(如系统性红斑狼疮,类风湿性关节炎),特发性急进性肾小球肾炎,镜下多动脉炎,Wegener肉芽肿和原发性混合性冷球蛋白血症也可同时出现肺出血和肾衰,但这些疾病可根据其实验室特征,如血清中存在抗肾小球基底膜抗体,抗中性粒细胞胞浆自身抗体(ANCA),或冷球蛋白和肾活检加以鉴别。最近已证实肺出血肾炎综合征,最常见于ANCA相关疾病(如镜下多动脉炎,Wegener肉芽肿伴毛细血管炎),而非Goodpasture综合征。线形的免疫复合物沉积也可见于少数狼疮性肾炎和糖尿病性肾小球硬化症,但这些肾脏中洗脱的抗体不具有肾小球基底膜的活性。

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