治疗

1.抗微生物治疗

应区分为不同情况，采取不同的治疗策略。　　

（1）急性致命性感染

某些原发性免疫缺陷好发突然的、难治性感染，常可致命。如Wiskot-Aldrich患者易患肺炎链球菌、流感嗜血杆菌和其他有荚膜细菌的感染。抗菌治疗应选择覆盖这些病原菌的强效杀菌剂静脉给药，同时补充免疫球蛋白。在获得病原学诊断后则改为针对性更强、更敏感的抗菌治疗。慢性肉芽肿病常发生严重的葡萄球菌肺炎或其他部位感染，应选用耐酶青霉素或联合利福平。　　

（2）急性非重症感染

抗体缺乏以及吞噬细胞功能障碍患者，经常发生急性呼吸道感染，包括鼻窦炎、中耳炎、乳突炎、支气管炎和肺炎。抗生素治疗的困难，耐药率上升。故培养分离致病菌和抗生素药敏试验对正确选择抗菌治疗十分重要。　　

（3）慢性感染及其并发症

上述急性感染常常反复发作，很容易酿成慢性，导致肺纤维化、支气管扩张和肺功能损害等，并威胁生命。除在急性感染应给予充分抗菌治疗外，患者应每年随访，做X线胸片检查和肺功能检查。一般不提倡抗生素预防，但在选择性病例抗生素预防可能是有益的，其前提是：①病原学诊断明确，且以1种细菌为主；②用抗生素后无明显不良反应；③药物不易产生耐药。作者提倡即使预防性应用抗生素，仍应采用足够剂量，甲氧苄啶预防卡氏肺孢子虫，磺胺嘧啶、利福平、克林霉素用作吞噬细胞功能异常患者的预防性用药。　　

2.免疫治疗　　

（1）人血丙种球蛋白替代治疗

人血丙种球蛋白抗体缺乏患者，人血丙种球蛋白替代治疗是必要的。抗生素和静脉注射免疫球蛋白（IVIG）联合应用是被推荐的标准治疗。应用巨细胞病毒（CMV）高免疫性IVIG，在器官移植患者能减少CMV肺炎。治疗用IgG。作为替代治疗或预防性使用，可根据血清IgG水平计算，可以提高血清IgG浓度。目前主张静脉治疗，可以避免肌内注射的许多不良反应，而且可以在家庭使用。　　

（2）血浆

在各种选择性免疫球蛋白缺乏和补体缺乏患者，因为尚缺少各种相应成分的精纯制剂，故可用血浆作为补充治疗。　（3）转移因子和胸腺素

前者可以用于Wiskott-Aldrieh综合征和慢性黏膜念珠菌病，但疗效差异很大，而且有肾毒性，有时会出现溶血性贫血等并发症。后者用于共济失调毛细血管扩张综合征、Wiskott-Aldrich综合征、DiGeorge综合征和Nezeloff综合征，能获得一定的临床改善，但可引起过敏反应，亦可发生肝炎。

（4）骨髓、胎儿、胸腺和胎儿肝脏移植

成功用于重度联合免疫缺陷，Wiskott-Aldrich综合征等。远期疗效尚待观察。　　

（5）其他

腺苷脱氨酶和核苷磷酸化酶可应用于代谢缺陷患者，高剂量维生素C可用于高IgE症和白细胞趋化异常者。