概述

X-连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia，XLA)是由于人类B 细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B 细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。约有近半数病儿可询问到家族史。由于母体IgG可通过胎盘进入胎儿血液循环，故患儿一般在出生后数月内可不出现任何症状。随着母体IgG 的不断分解代谢而逐渐减少，病儿多于生后4～12 个月开始出现感染症状。