中医健道首页>>肺囊性纤维化的病理说明

病理说明

肺囊性纤维化肺和消化道为主要的受累脏器。粘稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染,是呼吸系统的主要病理基础。患者于出生时呼吸道无病变发现,发病早期出现支气管腺体肥大,杯状细胞变性,以后支气管粘液腺分泌出粘稠分泌物,使粘膜上皮纤毛活动受到抑制,粘液引流不畅。支气管堵塞引起肺不张和继发性感染;反复发作,产生广泛支气管炎、肺炎、支气管扩张、细支气管扩张、肺脓肿,逐渐引起肺部广泛纤维化和阻塞性肺气肿。在以上病理基础上导致阻塞性和限制性混合的呼吸功能损害,表现为肺通气不足,吸入气体分布不均,通气与血流比例失调以及弥散功能障碍,出现缺氧和二氧化碳潴留症状,最后导致呼吸衰竭;同时肺循环阻力增加,引起肺动脉高压和肺源性心脏病。鼻息肉、慢性鼻窦炎也是常见的并发症。

粘稠分泌物阻塞胰腺外分泌管,早期出现胰管扩张、腺泡扩大形成囊肿,继以广泛纤维化伴细胞浸润、萎缩,引起糖尿病。外胰腺管阻塞,胰腺酶包括胰蛋白酶、脂肪酶和淀粉酶的分泌不足或缺乏,导致消化、特别是脂肪吸收不良。

肝脏内小胆管被粘液堵塞,引起多小叶性肝硬化、门静脉高压和肝功能损害,并可并发脾功能亢进。胆道阻塞可引起黄疸。胆汁缺乏对脂类的消化、脂溶性维生素的吸收、胰液和肠液的消化作用以及肠蠕动都有不良影响。粘液可使肠道上皮剥脱,结构破坏。新生儿在回肠末端发生胎粪梗阻,为早期常见表现。汗腺分泌中氯化钠含量明显增高。输精管发生纤维化阻塞,失去生育能力。女性生殖能力减退。

【۩相关文章】
【☺用户提问】
© 2015-2016 vjvd.com All Rights cancer Reserved.