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诊断鉴别

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诊断

对此病的诊治要重视病史及体检,患儿有无鼻衄和四肢,颜面及背部毛细血管扩张,有无脑缺血的病史,文献报道 50 %以上肺动静脉瘘病人可合并遗传性出血性毛细血管扩张症,也有报导说先天性肺动静脉瘘有家族性,本病的术前检查方法很多:心脏超声监测NaHCO3 静脉造影方法简单,诊断可靠,普通X 线胸片大多数正常,囊状PAVF 病例可发现单个或多个不透光阴影,强化CT 和MR 检查可确定病变部位,肺血管造影是最可靠的确诊方法,能够证实动脉血运来源为肺动脉,少数也可来自体循环,弥漫性肺内动静脉瘘无典型的X线征象,临床上并不少见,肺动静脉瘘较正常肺静脉系统显影早,肺血管造影剂排空延迟,左房早期显影的病理改变。

鉴别诊断

在临床上本病可分为三型,分别是:

Ⅰ型 多发性毛细血管扩张:为弥漫,多发性,由毛细血管末梢吻合形成,其短路分流量大。

Ⅱ型 肺动脉瘤:由较近中枢的较大血管吻合形成,因压力因素呈瘤样扩张,短路分流量更大。

Ⅲ型 肺动脉与左房交通:肺动脉显著扩大,短路分流量极大,右至左分流量可占肺血流量的80%,常伴肺叶,支气管异常。

在临床上,本病还需与以下等疾病进行鉴别诊断:

(1)肺内转移瘤

肺动静脉瘘尤其是多发性的肺动静脉瘘,其胸部CT显示肺部有多处的占位病变,极易误诊为肺内转移瘤,应根据其病历还有血气分析等资料进行辨别,尤其要分清楚两者在CT上的区别。

(2)肺结核

PAVF 与其他类型肺结核的主要鉴别要点有:

(1) 肺结核多有发热,纳差,乏力,盗汗等中毒症状, 而PAVF 则少见。

(2) 活动性肺结核病人血红细胞沉降率及白细胞多轻至中度升高,而PAVF 一般无明显变化。

(3) 肺结核病人PPD 试验多强阳性,而PAVF一般阴性。

(4) 肺结核病人在X 线胸片上的病灶多位于肺上叶尖,后段或下叶背段,而PAVF 常位于两下肺叶及中叶近胸膜脏层。

(5) 肺结核病人痰检抗酸酐菌多阳性,而PAVF 病人均为阴性,另外,给予抗结核治疗后,肺结核病人的症状很快好转,复查X线胸片(或胸部CT) 亦可见病灶有吸收,但PAVF 病人的症状及肺部病灶则无明显变化。

(3)支气管扩张

支气管扩张及肺动静脉瘘在临床症状上有许多相同之处,如反复地咳嗽,咯血,因此临床诊断时应对两者进行鉴别,一般来说,如果有以下几个特点时,都应考虑肺动静脉瘘:

①胸片上可见一个或多个圆形或卵圆形密度均匀的肿块,边界清楚,可有分叶征象,有时在肿块的近心端可见两个条索状阴影与肺门相连,这就是肺动静脉瘘的流入和流出血管。

②透视下可见肺门血管搏动,作Valsalva 操作法(紧闭声门的持续而用力的呼气) 由予胸内压升高,流入胸腔的血液减少,可见圆形阴影显著缩小。

③患者可有紫绀,杵状指(趾) 及红细胞增多征,确诊可行肺动脉造影,可以看到瘘的大小,部位及血管数等特征。

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