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发病机理

血流动力学变化取决于心房内隔膜孔道的大小和并发畸形。单发左侧三房心的血流动力学类似二尖瓣狭窄,左隔膜孔道直径仅数毫米的病例,可引起肺静脉回流淤滞、肺郁血、肺水肿和肺动脉高压,并发部分肺静脉异常回流或房间隔缺损位于右心房与副心房之间则产生左向右的分流,如房间隔缺损与固有心房腔相近则为右向左分流。

血流动力学改变

由于三房心在解剖上有许多变异,血流动力学的变化主要取决于:

(1)副房与真左房间交通的大小;

(2)肺静脉异位引流情况;

(3)右房与副房及左房间有无交通及其大小。若右房与副房间无交通或仅为小相通,右房与真左房间无论有无交通,则易发生肺静脉回流受阻,肺楔压升高,酷似二尖瓣狭窄的血流动力学改变,晚期并发严重肺高压可能发生心房水平的从右到左分流而出现紫绀;若左房与副房间有交通,心房水平的从左向右分流时对副房起到减压作用,类似孤立性房缺。

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