中医健道首页>>肾上腺素能依赖性尖端扭转性室性心动过速的症状

症状

ADTdp少见,美国每年约有3000例儿童及青少年死于本病,约2/3基因携带者发生晕厥,猝死率约为15%,发病年龄从出生后数天至50岁,TDP的首发病年龄阶段多在婴儿及儿童期,主要表现为发作性晕厥及猝死,晕厥几乎都是发生在交感神经高度紧张或张力突然变化的情况下(发作呈肾上腺素能依赖性特点),例如剧烈运动,劳累,排便,精神紧张,疼痛,恐惧,焦虑,噩梦,声光刺激等,心率逐渐加快并出现室性期前收缩,从而诱发TDP,有时可转化为心室颤动而猝死,症状轻者意识不丧失,仅出现黑矇,眩晕,可有视力模糊,忧虑,呻吟,喊叫等,重者发生晕厥,意识丧失,抽搐,尿失禁,猝死,易被误诊为癫痫,发作后24h内常有倦怠或嗜睡,TDP或晕厥发作次数多至一天数次,少则数年1次或终生仅发作1~2次,随年龄增长,Q-T间期逐渐缩短,发作次数相应减少,JLNS伴有先天性耳聋及骨骼畸形,家族成员中可见有Q-T间期延长,不明原因晕厥发作或猝死者,临床上可将肾上腺素能依赖性TDP分为下列3型:

1.典型性

本病初为婴儿和儿童期,也可见延迟至30岁或成年期,主要特征是发作性晕厥,其原因是TDP引起,常因突然运动,恐惧,疼痛,惊吓或情绪激动诱发,呈肾上腺素能依赖性,易误认为癫痫。

2.不典型性

此型发生率比典型性高,在运动和精神紧张时U波增大并出现TDP,临床表现轻型多,常因运动试验或因室性期前收缩接受ⅠA类抗心律失常药治疗发生TDP,激发试验如运动试验和滴注异丙肾上腺素可诱发。

3.中间型

LQTS 部分患者在肾上腺素能兴奋时发生TDP,在出现心跳长间歇时也发生TDP,前者治疗用β受体阻滞药,后者治疗可用异丙肾上腺素终止TDP,另一部分人心电图有明显U波,TDP发作时没有长间歇,与体力负荷或情绪激动亦无明显关系。

【۩相关文章】
【☺用户提问】
© 2015-2016 vjvd.com All Rights cancer Reserved.