病因

　　(一)发病原因

　　1.病因 在小儿中引起室性心动过速的病因很多可见于心血管系统本身的疾病亦见于其他各种疾病引起的心脏损害如药物中毒电解质紊乱等另有一部分原因不明的“正常人”

　　(1)生理性：在婴幼儿及儿童时期部分室性心动过速患者无器质性心脏病及其他全身疾病其多在运动时发作

　　(2)心脏疾病：儿童常见有病毒性心肌炎先天性心脏病及心脏病术中和术后心肌病风湿性心脏病心脏肿瘤等

　　(3)药物和毒物作用：如洋地黄各种抗心律失常药物的致心律失常作用其他药物中毒或过敏等均可引起室性心动过速

　　(4)电解质紊乱和酸碱失衡：各种原因引起的低钾血症低钙血症低镁血症是致室性心动过速的常见原因 (5)全身性疾病：重度缺氧窒息SLE严重感染等均可致心肌损伤后引起室性心动过速

　　2.分类 室性心动过速的心电图表现形式持续发作时间及临床特点表现不一目前尚无统一分类方法本文结合国内外报道根据心电图表现发作形式及临床转变进行分类

　　(1)根据心电图表现分类： ①单形性室性心动过速(monoventricular tachycardia)：指室性心动过速发作时心电图的同一导联上QRS波群形态只有单一的一种但根据不同病因心动过速起源不同QRS波群形态各有少许差异(图1)单形性室性心动过速可呈短阵性也可呈持续性发作

　　②双向性室性心动过速(bidirectional ventricular tachycardia)：又称“双向性心动过速”或“双向性室性心律”是指同一心电图导联上两种QRS-T波形交替发生形成的心动过速(图2)双向性室性心动过速表现为快速的两种QRS-T波形交替出现可有以下形式：A.QRS波时间均<0.10sB.左前分支与左后分支阻滞图形交替出现C.QRS时间均>0.10s宽大畸形D.一种QRS波时间<0.10s另一种>0.10s

　　双向性室性心动过速的产生机制尚未完全阐明有以下几种解释：A.双源性室速心室内两个异位起搏点交替激动B.一种QRS波来源于室上节律点另一种QRS波来源于心室C.室上性心动过速伴交替性左前分支及左后分支阻滞这是近年来证实的双向性室性心动过速的常见原理D.单源性室性心动过速伴交替性折返性室内差异传导此型在临床上极少见主要见于严重的器质性心脏病或洋地黄中毒并低血钾患者为心室颤动的前兆预后严重

　　③并行性室性心动过速(parasystolicr ventricular tachycardia)：又称室性并行性心动过速是在室性并行心律的基础上形成的室性并行心律是指心室心内膜下浦肯野纤维网异位节律点其周围存在保护性传入阻滞窦性激动不能侵入而使异位起搏点能按其本身的频率自动除极而竞相控制心室同时异位节律点的周围也常存在着传出阻滞其激动不能每次均向四周传导只有未出现传出阻滞或周围心肌脱离不应期时才能引起一次异位激动当异位起搏点周围的传出阻滞消失时即形成并行性室性心动过速并行性室性心动过速的心电图特点(图3)：

　　A.出现独立存在的室性异位节律

　　B.每一组短阵室性异位节律发作时第一个室性异位的联律间期不固定

　　C.各室性异位搏动之间的距离为室性心动过速R-R周期的倍数或R-R之间可测出最小公约数

　　D.频率多与窦性心率接近为100～140次/min偶见140～220次/min

　　E.可见室性融合波

　　④多形性室性心动过速(polymorphic ventricular tachycardia)：指心动过速发作时在心电图的同一导联上出现3种以上形态的QRS波群依据多形性室速发作前后伴发或不伴发Q-T间期延长而分为两类

　　A.多形性室速伴发于Q-T间期延长因该型大多是尖端扭转型室速故根据Jackman推荐意见将该型称为Q-T延长并室性心动过速或尖端扭转型室性心动过速心电图特点为：发作前后Q-T延长心动过速发作时QRS波群形态不规则沿着一基线上下扭转频率>200次/min

　　B.多形性室性心动过速：发作时QRS波群呈多形性基础心律时Q-TT或U波正常

　　(2)据心动过速的持续时间分类：根据室性心动过速发作持续的时间将其分为3类：

　　①持续性室性心动过速(sustained ventricular tachycardia)：指心动过速发作的时间超过30s以上因持续时间长可出现心悸胸闷等症状严重者可出现晕厥休克等改变

　　②非持续性室性心动过速(nonsustained ventricular tachycardia)：指室性心动过速发作时间短持续时间在30s以内因持续时间短病人常有心悸胸闷等症状少见晕厥休克等症状

　　③反复性室性心动过速(reciprocating ventricular tachycardia)：以室性反复搏动开始而形成的连续折返其心电图特点为：

　　A.心动过速的频率在60～250次/min

　　B.以QRS-P’-QRS-P’ QRS-P’-QRS-P’……为基本表现第一个心搏为室性反复心搏QRS波群宽大畸形以后均为P’-正常QRS波群

　　(3)根据临床特点分类：根据小儿时期各型室性心律失常发作时临床特点有无原发心脏病及治疗预后分类为：

　　①期前收缩型室性心动过速(extrasystolic ventricular tachycardia)

　　②特发性室性心动过速(idiopathic ventricular tachycardia)

　　③尖端扭转型室性心动过速(torsades de pointes)

　　④儿茶酚胺相关性室性心动过速(catecholamine related ventricular, tachycardia)

　　⑤致心律失常性右心室发育不良(arrhythmogenic right ventricular dysplasia)

　　⑥加速性室性心律(accelerated ventricular rhythm)

　　(二)发病机制

　　与成人相同小儿室性心律失常的电生理机制与所有其他心律失常相同即自律性异常触发激动与折返机制以目前的认识程度还不可能确定某一室性心律失常的发病机制也不能由心电图推测出来尽管如此认识这些可能的机制有助于我们了解室速的病因诊断和治疗

　　1.自律性异常 一些具有正常自律性的细胞诸如窦房结和房室结细胞可自发除极在膜电位达到阈值后触发一次动作电位自发除极以及心肌细胞跨膜电位的维持都是通过控制细胞内外离子的跨膜流动实现的大多数心肌细胞正常状态下不具有自律性但当受到损伤或疾病状态下即可获得自律性这种细胞的异常自律性与心脏起搏细胞的正常自律性不同其膜电位发生了改变

　　自律性心律失常的特点是其不能由亚速或超速起搏以及期前刺激诱发与终止常表现为温醒现象(warm-up)即在心动过速初期心率逐渐增加目前我们还不了解哪些小儿室性心律失常是真正的自律性机制

　　2.触发激动(触发自律性) 触发激动(triggered activity)是除极后细胞对先前动作电位的反应造成的这种后电位发生于动作电位的第3时相分为早期后除极与延迟后除极两种形式Cranefeild于1975年首先提出触发激动这一概念触发激动是指心脏除极触发的膜振荡性后电位因为总是在一次除极后发生故又称后除极当后除极电位达到阈电位时便产生触发性动作电位因本身又存在后电位如此序贯成串形成心动过速由此可见触发激动包括心肌细胞的后电位(after potential)及诱发的触发性心律失常后除极是发生在前一次动作电位复极过程中或复极完毕后的阈值下除极分别称为早期后除极(early after depolarizationEAD)和延迟后除极(delayed after depolarizationDAD)EAD发生在复极结束之前即动作电位第3时相因心率慢时EAD增加又称心动过缓依赖型DAD发生在复极将要结束时或结束之后在一定范围内心率快时DAD增加又称心动过速依赖型

　　EAD形成机制较为复杂目前尚未完全阐明EAD是组织灌注中产生的小的电位偏移发生在动作电位的第3时相并可能与先前的动作电位幅度有关根据研究结果多数学者支持下述论点即某些因素的作用使背景钾电流(GK1)减弱而某种内向电流(INa或ICa)增强引起细胞内电位负值降低使复极延迟或形成第2次超射即EAD据认为EAD与因细胞损害和创伤相关的心律失常有关联因此可解释一些心脏手术后发生的一些室性心律失常和药物治疗过程中的致心律失常作用

　　DAD是跨膜电位的阈值下变异其发生在动作电位第3时相末或第4时相DAD并非由Ca2 直接内流形成而是由心肌细胞内Ca2 浓度异常增高而引起的瞬时内向电流(transient inward currentITi)所致DAD的幅度取决于其触发活动的周长在周长足够短时就可产生自身维持的动作电位正是由于DAD对于驱动频率的依赖它们是“触发性”的而非自律性形式也与折返无缘在实验室地高辛中毒低钾血症以及儿茶酚胺均可诱发心肌组织的DAD但在临床心律失常尚未得到证实

　　3.折返 折返是临床最常见的快速心律失常发生机制形成折返的3个必备条件是：

　　(1)解剖上或功能上存在至少两条连接近端和远端而形成传导环路的潜在通道

　　(2)上述通道之一存在单向阻滞

　　(3)无阻滞的通道传导缓慢允许阻滞的通道有足够的时间恢复应激当两个通道的传导延缓和不应期适当时一个持续向前的循环电激动便产生了导致心动过速折返性心动过速可以由期前刺激或快速起搏诱发与终止其维持需要折返环路电生理条件的匹配以这种机制可以解释一些心脏手术后晚期的室性心律失常