格子状角膜营养不良为一种双眼对称性角膜基质出现网格状混浊、视力损害较重的遗传性角膜病变。最早由Biber（1890）首次描述之后Haab（1899）与Dimmer（1899）又相继报告一些具有遗传性的病例。Fuchs（1902）进一步证实有家族遗传倾向。Bucklers（1938）报告了典型的传代家系1967年，Kintworth证实该病是淀粉样变性病中只限于角膜发病的一种遗传变异目前已发现有Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、ⅢAⅣ 5个临床类型，其中Ⅰ型临床较常见。