病因

发病原因

病因不明，认为是一种对未知的吸入抗原的过敏反应，该过敏反应导致呼吸道肉芽肿性炎症，血管炎，血清IgA和IgG升高及全身血管和器官受累，虽然未发现家族，地理和职业等因素与该病有关，但有研究提示在该病HLA-B8抗原的检出率高。

发病机制

虽然本病导致肉芽肿性血管炎的特异性机制尚不清楚，但相当多的证据提示存在免疫紊乱和抗体及细胞介导的组织损伤，50%的病人循环免疫复合物（CIC）升高，类风湿因子（RF）阳性及血清IgA和IgG水平升高也较为常见，在一些肾活检标本中，可见IgG，补体成分和纤维蛋白沉积，对肺部病变研究发现，肉芽肿病变处主要是T淋巴细胞和巨噬细胞浸润，在炎性血管内及其周围主要是嗜中性粒细胞，一些研究提示该病嗜中性粒细胞异常，趋化性缺失，ANCA的出现及白细胞在血管内溶解是炎症过程的早期变化。

很可能不止一种免疫机制参与发病，对一个吸入抗原异常或过度的抗体反应可在血管及其周围导致CIC激发的巨噬细胞-T淋巴细胞肉芽肿性反应。