中医健道首页>>韦格纳肉芽肿性巩膜炎的症状体征

症状体征

眼部表现

29%~58%的WG患者有眼部异常表现,可分为邻近性和局灶性2类,邻近性病变包括严重的眼眶假瘤,脓肿,蜂窝织炎和鼻泪管阻塞,主要由邻近的长期肉芽肿性鼻窦炎蔓延引起,伴有眼球突出的眼眶炎症是WG最多见的眼部病变,局灶性病变和上呼吸道疾病并无关联,主要由局灶性血管炎引起,最常见的是结膜炎,角膜炎,巩膜炎和巩膜外层炎,WG性葡萄膜炎患者也可出现其他局灶性眼病,如缺血性视神经病变和视网膜动脉阻塞,尽管大多数完全性或限制性WG以上呼吸道异常表现多见,但眼部表现可能是首发症状,引起患者的注意而就医,在高度限制性WG患者,眼部或眼眶病变是惟一的临床表现,眼科医生可能是诊断该型WG的第1人。

韦格纳肉芽肿性巩膜炎(1)巩膜炎:据报道巩膜炎患者WG的发生率为3.79%,反之,WG患者巩膜炎的发生率为7%~11%,巩膜炎类型可以是结节性,弥漫性或坏死性,坏死性前巩膜炎和边缘溃疡性角膜炎(图1,2)是WG最严重的眼部病变,可引起眼球穿孔,失明,甚至摘除眼球,与结节性多动脉炎性巩膜炎(PAN)的角膜溃疡很相似,溃疡向周围和中央逐渐进展,向中央侵蚀的溃疡面常形成角膜唇形突起边缘,外形很像Mooren溃疡,3种类型的WG均可以在初次检查发现有巩膜炎,巩膜炎通常和全身症状一起出现,也可是全身疾病恶化的首发表现,但坏死性前巩膜炎可在手术创伤后发生。

在Foster等观察的172例巩膜炎中,14例是WG(8.13%),其中2例是完全性的,10例是限制性的,2例是高度限制性WG,平均年龄60岁(15~81岁),男性多于女性(10∶4),除1例外,所有患者的巩膜炎是首发症状,进一步检查才确诊为WG,9例患者出现上下呼吸道症状,巩膜炎发作和WG的确诊之间的平均时间为8.5个月,巩膜炎大多是持续性或复发性,常与全身病急性发作期有关,11例出现坏死性前巩膜炎,其中的4例在手术后发生,2例弥漫性前巩膜炎,1例结节性前巩膜炎,14例WG性巩膜炎中7例(50%)伴发边缘溃疡性角膜炎,其中6例坏死性前巩膜炎,1例弥漫性前巩膜炎,14例中6例(43%)出现其发生率与另外无WG的158例巩膜炎的前葡萄膜炎发生率(42%)是相近的,说明前葡萄膜炎和WG之间无相关性。

(2)巩膜外层炎:WG患者发生巩膜外层炎的比率比巩膜炎小,巩膜外层炎可以是WG的首发症状。

非眼部表现

WG最常出现的临床表现为上,下呼吸道病变,但不可忘记该病可显现多种症状和体征,应该提醒注意。

在WG的上,下呼吸道异常中,肺部浸润和鼻窦炎是2个最常见的临床表现,WG其他比较常见的上下呼吸道异常表现有出血性鼻炎,鼻黏膜溃疡和咽鼓管阻塞导致的中耳炎,典型的下呼吸道症状是咳嗽,咯血,气促和少见的胸痛,还可以出现胸腔渗液和声门下腔狭窄,鼻中隔穿孔和鼻支持结构丧失可引致后期特征性的马鞍鼻形成,呼吸道病变常并发金黄色葡萄球菌等继发性感染。

肾脏病变常在呼吸道病灶之后发生,可以是轻度局灶性肾小球肾炎,也可以是伴有增生和新月形变化的暴发性,弥漫性,坏死性肾小球肾炎,肾脏受累的表现包括血尿,氮质血症,蛋白尿和足部水肿,一旦发生肾病,可迅速进展,预后一般较差。

其他全身表现包括关节痛和非畸形关节炎;丘疹,小囊泡,紫癜,溃疡和皮下结节等皮肤病变;周围神经系病变,包括多发性单神经炎和脑神经麻痹;心脏受累有急性心包炎和充血性心力衰竭,本病其他少见的表现有甲状腺炎,腮腺肿块,鼻翼和鼓膜肉芽肿和溃疡性乳房团块等。

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