概述

小儿先天性外胚层发育不良综合征小儿先天性外胚层发育不良综合征(congenital ectodermal dysplasia syndrome)表现为指趾甲发育不良、粗糙、混浊，甲板中央凹陷、干燥松脆或脱落，可有慢性再生性甲周炎。小儿先天性外胚层发育不良综合征又称先天性外胚层缺陷、Siemencs综合征，是一组外胚层发育缺损的先天性疾患，累及皮肤及其附属结构如牙和眼，间或波及中枢神经系统，有时可伴有其他异常。