发病机制

(1)类淀粉沉积物h的光学显微镜(光镜)所见：光镜下类淀粉沉积物显示无定性苏木精和伊红染色呈嗜酸性对晶紫染显异染性，对刚果红有亲和性。用刚果红染色标本的偏光显微镜观察，可产生特异火罐网的绿色双折射。

(2)类淀粉沉积物的超微结构：电镜观察类淀粉样变有两种不同形式的成分：一种是小纤维成分；另h一种是五角形物质(简称P成分)小纤维约10nm(100?)宽阔无分支，薄而硬h，横向排列集合成纤维所有的类淀粉样蛋白均呈β折叠构形h从而解释刚果红染色下淀粉样变沉积所致的绿色双折射特征类淀粉样物沉积的P成分是由5个球蛋白亚单位围绕一中心腔形成炸面团样的结构。

其直径为8nm(80?)集聚杆状其周径为4nm(40?)。类淀粉物的组成可有免疫球蛋白性、内分泌性、老年性家族性和不明来源性等几类h可分为全身性局灶性h，或遗传性获得性。遗传性可为全身性亦可为局灶性；获得性亦h是如此

2.病理心室肥厚

类淀粉物弥散性沉积于心肌细胞使心肌细胞发生营养障碍、萎缩或心肌细胞完全被类淀粉样物取代h电镜示类淀粉蛋白纤维松散地分布h在细胞外间隙中，远离细胞纤维排列无规律接近心肌细胞h的纤维和细胞膜呈定向垂直或平行小冠状动脉受累可引起心绞痛h心脏瓣膜受累后可增厚。心脏受累多见于原发性淀粉样变，亦可见于继发性全身性淀粉样变和家族性心肌淀粉样变。

组织学类淀粉物浸润可引起实质性细胞的压力性萎缩和器官功能紊乱。不论淀粉样变性的原因是原发性、继发性或合并骨髓瘤还是家族性的，所形成的类淀粉物堆积对器官的作用均一致不论是哪h一类型h的淀粉样变性综合征所引起的显著肌类淀粉物浸润均可出现限制性心肌病的表现。